淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同...

看放射的小马 2024-06-29 03:16:25

淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同组织器宫，导致相应的器官或组织功能障碍的少见疾病，既可只累及单个也可累及多个器官。呼吸道淀粉样变又可根据病变累及的部位不同，分为上呼吸道淀粉样变和下呼吸道淀粉样变，后者可再分为4 型: (1) 气管支气管型; (2) 肺部单个或多个结节型; (3) 粟粒状或融合结节型; (4) 肺部弥漫性病变型，其中气管支气管型较为常见。原发性气管支气管淀粉样变( primary tracheobronchi alamyloidosis，PTBA) 是

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气管支气管骨化病（ tracheobronchopathia oste...

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气管性支气管(tracheal bronchus，TB)是一种较罕见的气管支气管变异，发病机制尚不明确。Sandifort于1785年首次定义为起源于气管的右肺上叶支气管。广义上指异常起源于气管、主支气管或叶支气管段壁并且走向肺上叶的一系列支气管分支畸形。根据气管性支气管是否移位分为两型，即移位型和额外型。移位型较常见，是指原正常起源气管隆突以远的上叶支气管的叶或段移位至气管。额外型少见，是指原支气管开口及其分支正常，在气管壁额外起源一气管性支气管，多余的气管性支气管可以供应肺实质，或为盲端形成气管憩室。

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复发性多软骨炎（relapsing polychondritis, RP）是一种少见的原因不明的感染性疾病，可累及全身多个部位的软骨，常以呼吸道为最严重。病变部位包括耳、鼻、喉、支气管树及外周关节的软骨组织；为自身免疫系统疾病。发病高峰年龄在40-60岁。特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形(“菜花耳”和“鞍鼻”)。 CT影像学表现：①气管及主支气管管壁增厚及管腔窄:弥漫性增厚、光滑。②气管壁增厚多呈平缓性，后壁多不受累，可伴有软骨区的钙化。③在早期，经激素治疗，管壁增厚可部分减轻，甚至恢复正常。如未治疗，由

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局灶性结节状增生 (focal nodular hyperplasia，FNH)：肝脏良性肿瘤的第二位。病理变化：FNH是富血供实质性肿块，病灶边缘可见较粗的厚壁供血动脉，内部囊变坏死少见，这与肿瘤周围扩大的血管、血窦有关。FNH由正常的排列成结节的肝细胞、Kupffer细胞、纤维间隔、增生的胆管、浸润的炎性细胞、血管组成。特点是病灶中心有星状瘢痕及辐射状纤维分隔，瘢痕内有厚壁供血动脉，肝实质内的纤维疤痕偶可见退行性囊性变。典型FNH(80%)三大特点：异常的结节结构、畸形血管、胆管增生。 CT表现：平

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局灶性结节状增生 (focal nodular hyperplasia，FNH)：肝脏良性肿瘤的第二位。病理变化：FNH是富血供实质性肿块，病灶边缘可见较粗的厚壁供血动脉，内部囊变坏死少见，这与肿瘤周围扩大的血管、血窦有关。FNH由正常的排列成结节的肝细胞、Kupffer细胞、纤维间隔、增生的胆管、浸润的炎性细胞、血管组成。特点是病灶中心有星状瘢痕及辐射状纤维分隔，瘢痕内有厚壁供血动脉，肝实质内的纤维疤痕偶可见退行性囊性变。典型FNH(80%)三大特点：异常的结节结构、畸形血管、胆管增生。 CT表现：平

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肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，大约占肝脏良性肿瘤的84%。好发于女性。病理上可分为四型：①海绵状血管瘤，是最为常见的类型；②硬化性血管瘤；③血管内皮细胞瘤；④毛细血管瘤，此种少见。病因机制:先天性肝血管畸形、三胚层形成期染色体变异、肝毛细血管内皮生长调节因子紊乱。海绵状血管瘤病理改变：最多见，为肝胚胎发育时期肝内毛细血管团呈错构瘤样增生，镜下显示大小不等囊状血窦，其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，纤维隔内及血窦内的血栓见钙化或静脉石。 CT表现：平扫为低

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脊索瘤（Chordoma）是一种少见的源于胚胎脊索残余的恶性骨肿瘤（约占骨原发性恶性肿瘤的1%～4%），主要位于人体脊柱中线，中轴骨外较为罕见。第五版WHO骨肿瘤分类将脊索瘤分为三个亚型：经典型脊索瘤、低分化脊索瘤、去分化脊索瘤。脊索瘤因来源于脊索组织而几乎均位于中轴骨,其中以颅底部(25%～35%)和骶尾部(50%～60%)最为好发,多数病变位于中线区域。骶尾部脊索瘤约占骶骨肿瘤的40%,多为中心性生长,常侵犯数个椎体,以第4、5骶椎受累最为常见。椎间盘破坏不明显或有残留时,肿瘤可呈分节状,部分肿瘤范

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脊髓硬脊膜动静脉瘘（Spinal Dural Arteriovenous Fistula，SDAVF）是位于脊髓硬脊膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为脊髓内外供血动脉与静脉窦的沟通，属于脊髓动静脉畸形的常见类型（约70%）。该病多见于中老年男性，好发于胸腰段，也可见于骶段，颈段罕见。正常脊髓供血路线：胸/腹主动脉-肋间动脉-脊髓供血动脉-脊髓-脊髓回流静脉。 MRI表现：脊髓表现增粗迂曲的血管流空影，相应脊髓病变节段及其相邻节段脊髓水肿表现，增强可见局部强化血管影表现，迂曲、增粗；出血患者可见出血的信号影

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2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类建立了基于组织病理学、分子特征和解剖部位的室管膜肿瘤新分类体系，将室管膜肿瘤分为了10个亚型，包括幕上室管膜瘤、幕上室管膜瘤伴ZFTA融合阳性、幕上室管膜瘤伴YAP1融合阳性；后颅窝室管膜瘤、后颅窝室管膜瘤PFA组、后颅窝室管膜瘤PFB组；脊髓室管膜瘤、脊髓室管膜瘤伴MYCN扩增；黏液乳头型室管膜瘤；室管膜下瘤。脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管表面或终丝的室管膜上皮瘤体常位于脊髓中央，沿脊髓长轴呈中心性纵行生长脊髓室管膜瘤约占髓内胶质肿瘤的60%，是成人髓内最常见的肿

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脊髓星形细胞瘤起源于脊髓的星形细胞，发病率仅次于室管膜瘤，是儿童最常见的髓内肿瘤。颈胸段最多，呈浸润性生长，累及多个节段，甚至脊髓全长。肿瘤与正常脊髓无明显分界，38％可发生囊变。影像学表现：肿瘤或继发脊髓空洞致脊增粗，呈纺锤形；常偏心生长，信号不均匀，常为中等信号，亦可为T1WI等或稍高信号，T2WI高信号，病变可出血和囊变，肿瘤边界常不清楚，与其浸润性生长有关；多为中等均匀或不均匀强化，少数病例强化不明显，延迟30-60分钟后扫描可见强化；约23%的星形细胞瘤周围有水肿；增强扫描对于区分肿瘤和周围的水

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