导读

泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的慢性中性粒细胞性皮肤病，其特征是在红斑基础上出现原发的无菌性脓疱。GPP可与斑块状银屑病同时发生，也可单独存在。该病的临床病程多样，不同个体之间以及同一个体不同阶段发作的严重程度不同。GPP发作常伴有全身症状，包括发热、乏力和白细胞增多，这可能导致患者住院或危及生命，严重影响患者生活质量。

GPP患病率在不同国家之间差异很大。目前由于缺乏全球公认的GPP管理指南，口服维甲酸、环孢素和甲氨蝶呤等治疗斑块状银屑病的免疫调节疗法常作为GPP的一线治疗方式。

由于GPP的罕见性和异质性，了解其流行病学特点存在巨大挑战。2月29日是世界罕见病日。医脉通特挑选了一项关于GPP的回顾性病例系列研究进行报道，该研究旨在描述中东欧（CEE）地区GPP患者的人口统计学特征、临床特征及治疗现状。

研究设计

本研究于2022年3月至2022年12月纳入CEE9个国家12个地区的GPP患者，患者符合GPP诊断标准且在过去10年内接受过随访或治疗。使用病例报告表（CRF）从病历中提取信息，收集最近一次观察时患者人口统计学数据和既往治疗情况，由临床医生决定提供患者最近一次发作和最严重发作时的疾病特征。

研究结果

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人口学特征

研究共纳入58例GPP患者，平均年龄61岁，其中女性患者35例（60.3%）。在所有患者中，GPP确诊比例最高的年龄段为61-70岁（图1）。GPP的复发因素包括泌尿或上呼吸道感染（34.5%）以及开始或停止治疗（22.4%），如起始或停止抗生素、糖皮质激素治疗，病程中位数为8年，平均发作频率为0.98次/年。在不同性别、有无斑块状银屑病病史的患者之间，GPP临床医生整体评估（GPPGA）中位数没有差异（表1）。

图1 按性别和确诊年龄划分的GPP病例情况

（■ 表示药物诱因；○ 表示感染诱因）

表1 患者人口统计学特征和病史

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GPP患者病史

58例患者中有34例（58.6%）在GPP病程前或病程中的任何阶段曾合并斑块状银屑病（表1）。与无斑块状GPP的患者相比，斑块状GPP患者更可能发生与特殊部位相关的银屑病，如头皮银屑病、慢性甲银屑病、三叉间银屑病和掌跖脓疱病（图2）。

图2 GPP患者银屑病亚型表现

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GPP复发特征

通过患者最近一次复发和严重复发的数据将GPP复发亚组分为最近一次复发组（n=26）、严重复发组（n=26）以及最近一次复发被报告为严重病例组（n=32）。其中84次GPP发作的全身症状和GPPGA评分热图如图3所示。疾病复发与GPPGA总分（r=0.385，p<0.001）、GPPGA脓疱评分（r=0.305，p<0.05）及住院时间（r=0.349 , p<0.05）显著相关；GPPGA总分与CRP水平（r=0.360，p<0.05）、中性粒细胞水平（r=0.331，p<0.05）显著相关；GPPGA脓疱评分也与CRP水平（r=0.332，p<0.05）、中性粒细胞水平（r=0.320，p<0.05）显著相关。

图3 患者全身症状数据和所有单次发作的GPPGA评分热图

此外，在被临床医生归类为病情严重的急性发作患者中，超过90%的患者住院治疗，其中超过75%的患者GPPGA评分为3或4分（图4）。全身症状多见于GPPGA评分为3或4分的患者，但也可见于GPPGA评分≤2分的患者（图5）。

图4 GPP复发亚组的临床特征

图5 GPPGA总分在GPP复发亚组的分布情况

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GPP复发亚组治疗方式

维甲酸类药物是所有亚组中最常用的治疗方法。此外，最近一次复发中，严重病例组中使用生物制剂的患者比例更高；而严重复发组中接受光疗或全身皮质类固醇的比例更高（表2）。

表2 GPP复发亚组的治疗类型

研究结论

本项研究结果虽然仅基于病例信息，但可以观察到，无论是在不同个体之间还是同一个体不同阶段，GPPGA评分存在较大差异，表明GPP表现存在较大异质性，且高GPPGA评分可能与全身症状增加相关。同时，所有GPP发作都会带来沉重的临床负担，因此准确和早期诊断非常重要，然而目前仍无法满足这一临床需求。此外，GPP患者接受的治疗方法存在较大差异，许多患者都会接受维甲酸或光疗治疗，生物制剂的使用也呈现增加趋势，与其他研究相比，本研究观察到环孢素的使用率较低。

参考文献

Wolf P, Ceovic R, Conrad C, et al. Characteristics and management of generalized pustular psoriasis (GPP): Experience from the Central and Eastern Europe (CEE) GPP Expert Network. J Eur Acad Dermatol Venereol. Published online January 27, 2024. doi:10.1111/jdv.19808