骨髓纤维化：3个症状出现快就医
我是刘维旭
2025-04-20 16:15:45
💔脾脏肿大如怀孕？可能是骨髓在“结痂”
原发性骨髓纤维化（PMF）被称为“骨髓荒漠化”，当造血干细胞疯狂突变，骨髓逐渐被纤维组织取代——
🔥索命三件套
▫️左上腹硬块：脾脏肿大压迫胃肠，吃两口就胀痛
▫️盗汗骨痛：夜间汗湿床单+胸骨钝痛（恶性细胞在骨髓内暴增）
▫️血象异常：泪滴状红细胞+血小板忽高忽低
💡基因检测预警
▸ JAK2V617F突变阳性率超50%
▸ CALR/MPL突变患者可能进展更快
💊治疗生死线
1️⃣ 低危患者：干扰素α+沙利度胺延缓纤维化
2️⃣ 中高危患者：芦可替尼（JAK抑制剂）缩脾效率达40%
3️⃣ 终极方案：异基因造血干细胞移植，5年生存率仅35%
📌保命禁忌
▫️严禁剧烈运动（脾破裂风险↑）
▫️禁用非甾体抗炎药（加重出血倾向）
▫️血小板＞450×10⁹/L时警惕血栓
血液肿瘤 骨髓纤维化
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