这个最有欺骗性的表现却是癌

博惠评健康 2023-12-26 06:59:00

恶性肿瘤(癌症)可以有各种各样的临床表现,很多是由于肿瘤侵犯或压迫周围组织器官或肿瘤发生转移而引起的表现,而有时也可能是由于肿瘤产生的一些化学物包括异位激素而引起的表现,这就是副瘤综合征。

副瘤综合征,也称为副肿瘤综合症,可涉及内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等多个系统多种不同的临床表现,这些表现并不是由原发肿瘤本身或肿瘤转移灶所在部位直接引起的。

很多肿瘤都可能伴有副瘤综合征的表现,但最常见伴发副瘤综合征的肿瘤类型是小细胞肺癌。根据发病机制的不同,可分为内分泌性副瘤综合征和神经系统副瘤综合征。

内分泌性副瘤综合征是由肿瘤细胞异位激素分泌引起的神经内分泌系统的临床症状表现。以小细胞肺癌为例,可以异位分泌多种激素或具有内分泌功能的多肽物质,除了分泌抗利尿激素(ADH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)外,还包括催乳素、生长激素、肾素等激素,可出现溢乳、闭经、高血压等表现。临床最主要的是以下两种:

1、抗利尿激素异位分泌综合征(SIADH)

是由于肿瘤异位分泌ADH(抗利尿激素)引起的,临床主要表现为低钠血症、食欲不振、恶心呕吐、易激惹、神志不清等。

治疗策略,一是要抗肿瘤治疗,控制肿瘤,这是治本;二是限制液体入量,静脉输液高渗盐水,口服去甲环素、碳酸锂等药物;重度、难治的低钠血症可考虑使用加压素受体拮抗剂治疗,推荐的药物治疗包括考尼伐坦、托伐普坦等。

2、库欣综合征(Cushing综合征)

是由于肿瘤异位分泌ACTH(促肾上腺皮质激素)引起的,临床主要表现为体重增加、满月脸、高血压、高血糖;血浆皮质醇激素及ACTH升高,高血钠、低血钾、碱中毒等。

治疗策略,一是要抗肿瘤治疗,控制肿瘤,这是治本;二是可使用酮康唑、美替拉酮、依托咪酯、米托坦和米非司酮减少糖皮质激素生成。首选美替拉酮,如效果不佳,可改用酮康唑。

神经系统副瘤综合征是由于肿瘤细胞表达神经系统抗原,从而与神经组织产生交叉免疫反应,导致神经系统功能障碍。主要的有以下几种:

1、兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton综合征)

又称肿瘤肌无力综合征,是一种由免疫介导的神经-肌肉接头功能障碍性疾病,是小细胞肺癌最常伴发的神经系统副瘤综合征,约1-3%的小细胞肺癌患者在初诊时以该病就诊。发病机制是由于产生抗VGCC抗体(电压门控钙通道抗体),临床主要表现为四肢肢体近端肌无力和自主神经障碍(口干、上睑下垂等)。

治疗原则,一是要抗肿瘤治疗,控制肿瘤,这是治本;二是药物治疗,包括免疫抑制剂(包括硫唑嘌呤、泼尼松、免疫球蛋白),必要时可考虑血浆置换;缓解症状药物(比如3,4-二氨基吡啶)。

2、抗Hu抗体介导的综合征

小细胞肺癌的肿瘤细胞特异性抗原导致机体抗Hu抗体的产生,抗Hu抗体作用于神经元RNA结合蛋白而引起临床症状,特征表现是炎症反应和神经元缺失,包括小脑变性、边缘叶脑炎、斜视眼阵挛-肌阵挛等。

治疗关键是抗肿瘤治疗,控制肿瘤。

参考文献《CSCO小细胞肺癌诊疗指南》

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