——薛绛宇/文 河南省人民医院脑血管复合手术外科主任
谁推酆都扃，逸此魔十二。
相群斗蟆供戏剧，绡二何从拂其迹。
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髯翁磬折目胜负，突眼老妪探头觑。
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前几天写个短文讲述一类“突眼”的疾病，吾友老白发表读后感曰：不如鬼故事。咱就从鬼故事说起，说说另一个类似的“突眼”。
前面引用的几句诗，是宋朝诗人黄载的题画诗：钟馗观鬼斗蟆图。
传说唐玄宗李隆基命吴道子画钟馗捉鬼图悬于宫中，辟邪镇妖。从此，被道教纳入神仙体系，负责捉鬼，以钟馗与群鬼为主题的画作流行民间千余年。“髯翁磬折目胜负，突眼老妪探头觑”，一个弓着大虾腰的胡子鬼，一个眼睛凸出的老年女鬼，探头观看蛤蟆的胜负。钟馗相貌奇丑，与钟馗并立而不耻者，其鬼与蛤蟆也与？
如果你没见过这个病，大概不能理解，甲亢也突眼，不算难看啊？请看照片（这是20多年前我的一个患者）：图去掉了
古代画家把“突眼”当作可怖的形象入画，有理由相信古代画家见过这种病人，却不知这是什么病。
这个病叫做“颈动脉海绵窦瘘(CCF)”。这肯定是古老的脑血管病之一，以明显的搏动性突眼为特征。然而，直到200多年前才有此病的首次报道，又经历多年后其病因才得到阐明。CCF是一种异常的血管分流，血液从颈内动脉或颈外动脉直接流向海绵窦，导致引流静脉充血和眶内静脉充血，出现视力下降、搏动性突眼、脑神经麻痹、头痛、耳鸣、结膜淤血肿胀等。此外，它还可导致脑静脉高压。
对于从事脑血管病专业的医生，这个病有特别的意义：神经介入这门学科，就是在摸索更好的CCF治疗方法的过程中诞生的。
咱们有必要回顾一下最早的报道。1809年，伦敦的Benjamin Travers医生首次描述了搏动性突出眼，患者有眼球突出、充血和眶内杂音。压迫同侧颈动脉后，突眼有改善，肿胀消失。Travers认为，这种情况仅限于眼睛，最可能是眶内吻合血管的动脉瘤或眶内动脉瘤所致。
1812年，Dalrymple (1772-1947)报告了第二例搏动性突出眼。1923年，Guthrie(1785-1856)对一位搏动性突眼者进行了首次尸检，观察到双侧眼动脉有坚果大小的动脉瘤，进一步支持了Travers提出的病因。1839年，Busk(1807-1886)报告了类似于Guthrie的发现。所以英国学派认为眼动脉动脉瘤是此病的潜在机制。
然而在法国，1835年Baron的一份尸检报告（在Busk的报告之前），发现一个搏动性突眼者的颈内动脉和海绵窦之间有异常连接。可他的简短报告没有引起注意。直到Gendrin(1841)、Nelaton(1856)和Hirschfeld(1857)分别报告了类似的尸检结果，认为海绵窦和颈动脉之间异常沟通才是一系列症状的真正来源，而且瘘管位于颅内而不是眶内。1870年，Delens的尸检研究说，颈内动脉穿过海绵窦的部分最容易在压力下破裂，这与外伤性颈动脉-海绵窦瘘的概念一致。后来Rivington(1875)和Sattler(1880)分别独立发表了该主题的研究，使颈动脉-海绵窦瘘的病因学被更广泛认可。1935年，Walter Edward Dandy(1886-1946)的尸检研究，发现颈内动脉和海绵窦之间的异常连接可能是动脉破口或动脉断裂。
说了半天，都是“西方医学”的记载，咱们“老祖宗的智慧”——中医——是怎么描述的呢？中医好像对此病一无所知，无从讲起。
为啥我说今天要讲“另一类突眼”呢？因为“海绵窦和颈动脉之间异常沟通”实际上是容易混淆的两类疾病。颈动脉海绵窦瘘(carotid-cavernous fistula ,CCF)和海绵窦硬脑膜动静脉瘘(Cavernous Sinus Dural Arteriovenous Fistulas, CS-DAVFs )，直到几十年前，还被医生们混为一谈。前面引述的一系列尸体解剖研究，也没有区分这两种疾病。“海绵窦硬脑膜动静脉瘘”是1992年6月在密苏里州圣路易斯的美国神经放射学会年会上被正式命名。今天主要说另一种疾病：颈动脉海绵窦瘘(CCF)。
CCF最常继发于头部创伤，外伤往往比较严重，人们注意力集中在致命因素上，眼部症状常被忽略。也有患者无眼球突出或红肿，血流引流到脑皮质静脉，可能会增加死亡率。（下图就是1例外伤后2月余突然发生脑出血的CCF）
另一少见表现是大出血，突发重度鼻出血和快速死亡（21年前，我见过1例29岁男患者，突然发生喷射性的大量鼻出血，仅仅20分钟，全身血液都流光了，根本来不及输血）。
这个病咋么治疗呢？
1809年5月23日，本杰明·特拉弗斯(Benjamin Travers)为一名单侧搏动性眼球突出的28岁女性施行了颈总动脉结扎术，这成为第一个有记录的CCF的手术治疗。(差不多100年后的1904年，纽约的Francis W. Murray第一个尝试颈内动脉结扎术治疗CCF，而不是传统的颈总动脉结扎。但Locke对588例病例的回顾表明，颈内动脉结扎的结果与颈总动脉结扎没有区别)。
整整一个世纪，颈动脉结扎术都是CCF的首选治疗方法。然而死亡率、偏瘫和复发率都很高。1851年，拉什医学院(Rush Medical College)布雷纳德(Brainard, 1812-1866)向扩张的眼眶静脉注射凝固性液体，治愈了一例搏动性眼球突出症（几乎是当今常用的液体栓塞剂的鼻祖），但术后患者患眼视力丧失。1856年，Gioppi教授推荐在结扎手术前颈动脉压迫，然而，Raaf、Swan和Locke对慢性每日压迫方案提出了警告，因为可能会增加吻合口的循环，对后续结扎术产生负面影响。Noland更为保守，仅仅卧床休息和压迫眼球，也能治疗此病，但这导致了患眼的视力丧失。
连续一百多年没有进步。1939年，Walter Dandy发表了第一篇关于颈内动脉颅内段夹闭术治疗CCF的报告，可手术难度太大，死亡率高，不能推广。
1964年，Hamby和Gardner搞出来个“栓塞技术”，即在颈动脉结扎后，让颈内动脉血流把肌肉栓子冲进去闭塞CCF。然而“由于颈动脉进入颅内的骨性管弯曲，很难确定我们在瘘口处消灭动脉的尝试是成功的。”你看，这个很有创意的办法，因为当时没有术中影响系统配合，术者也不知道结果如何，关键靠运气。所以，现代医学的发展，是依赖于世界综合科技进步的。Hamby还提出了重要的观点：“应该攻击瘘管本身，而不是试图一个一个地结扎它的供血动脉。”
划时代意义的变革来自前苏联的Fedor Andreevitch Serbinenko(费多·安德烈耶维奇·谢比年科)，他发明了球囊导管。据说1959年Serbinenko在莫斯科红场五一节庆典上看到氦气球，受此启发而发明了球囊导管，这个说法听起来特别主旋律，有一股熟悉的味道。1971年，Prolo和Hanbery首次尝试用不可分离的球囊阻断CCF，但颈内动脉被堵塞了。Serbinenko随后改进了设计，采用一种阀门装置，使球囊可以从导管上分离下来。1974年，Serbinenko及其同事使用可分离球囊导管闭塞CCF，并且第一次保护了颈内动脉。
这真是一个伟大的技术进步，开创了血管内神经外科的新时代，彻底改变了神经外科领域。但因冷战，俄罗斯与西方世界的科学和医学交流很少，多年后Serbinenko的技术才被广泛采用。不过无论如何Serbinenko都是血管内神经外科当之无愧的先驱。
与此同时，芝加哥大学的John F. (Sean) Mullan(1925-2015)开创了微创血管内入路。Mullan是第一个强调在手术中使用血管造影的人。1974年，他发表独特的经验，他把金属丝插入海绵窦内，接通直流电，金属丝诱发血栓形成堵塞瘘口，并保留了颈动脉血流。不久后的1979，Mullan又发明经颈静脉插入闭塞球囊（太牛了，it’s so niubility!），并结合致血栓的金属丝，逆行填充海绵窦。回头看看科技发展史，你会沮丧地发现，少数天才提供了大多数创造力，大多数人的存在只是为了反衬天才的伟大，而我们，属于大多数。
至此，CCF的治疗原则已经确立，从上世纪80年代至今，看起来对CCF的治疗花样翻新，日新月异，其实所有的这些进步都是在Serbinenko和Mullan 等先驱搭建的神经介入平台上的扩展。开颅手术治疗CCF已经被淘汰了。
目前经动脉或经静脉入路栓塞，用可解脱弹簧圈或液体栓塞剂(Nbutyl- 2-cyanoacrylate或Onyx)是CCF的主要治疗方法，Serbinenko 发明的可解脱球囊已经极少被应用了。另外，覆膜支架也是CCFs的一种替代疗法。这些新方法也遭到一些批评，因为其费用比可解脱球囊要昂贵，并且可能导致脑神经麻痹，也可能阻塞流入海绵窦的重要静脉。
不过，与其他工作相似，“从军十年余，能无分寸功？”我科医生积累多年经验，又肯认真研究解剖和病理，往往能设计出巧妙方案，既少花钱，也可避免并发症。
CCF的主要病因是外伤，以前，建筑工地的工伤和摩托车的交通事故是最常见原因，曾经我1年之内收治20余例外伤性CCF。现在，平均两三年我才收到1例此病。为什么？我想，一是发病率低了，建筑工地加强了劳动保护措施，城市禁摩也有20年了；二是神经介入技术普及，更多基层医院可以治疗CCF，省级以上的大型医疗中心反而很少见到此病了。所以，为写这个短文，在一个废弃的老电脑里找了几例二十多年前的老照片。
听说小电摩成了外伤性CCF的主要贡献者，千万记住戴头盔啊。
薛绛宇，主任医师，教授，河南省人民医院脑血管复合手术外科主任，河南省医学重点学科带头人。
专业是脑和脊髓血管病，曾在北京宣武医院神经外科和美国费城 Thomas Jefferson University Hospital 脑血管外科进修。
发明脑动脉瘤的“超大弹簧圈栓塞术”，第一执笔人撰写“颈动脉脉性闭塞的开通手术治疗中国专家共识”。
