对不起，作为医生还是不能眼睁睁看着患者痛苦死亡。

这天，来了一个令医生印象深刻的患者。她来的时候一直在咳血，情况颇为严重、复杂，医生接诊后打了个电话给主任：“主任，来了个很麻烦的病例。”

“怎么了？”主任在电话那头说道。

医生回复：“来了位看上去40岁左右的女性，胸闷、呼吸困难，现在已经做高流量吸氧了，问题是氧饱和始终上不去。”

主任说：“我马上到”。

过了五分钟，主任来到了急诊科的临时休息室，随后他拿出听诊器，拉开帘子，只见一名女子躺在床上，奄奄一息，心电监护仪的微弱线条证明她暂时还活着。

“你怎么回事？”主任问。

女子睁开眼，小声的说：“胸闷，呼吸困难”

主任拉开女子的被子，发现她的皮肤上有明显的皮损。

“这明显有皮肤病。”主任说罢就给女子盖好了被子。

主任接着问：“你有没有去过其他医院做检查？”

女子回答：“有，诊断为皮肤病，擦了药膏后好了一些”。

主任注意到，这位女子的鼻导管吸氧为2升/分钟，但是氧饱和度只有91%，主任对医生说：“这样，你先去给她拍个胸片，我怀疑就是肺的问题”。

医生点头，随后推着女子去拍了相应的胸片，过了没一会，结果出来了，医生将报告拿给主任说：“间质肺，是非渗出性的，不像是感染，我认为可能是百草枯中毒。”

主任什么都没说：“做其他检查了吗。”

医生回答：“做了，肝功异常，血常规、肾功能、PCT、心标都是正常的”。

主任点点头，随后指出还是要继续关注着患者的情况，这位患者目前虽然在吸氧，但氧饱和始终上不去，很不正常，尽管患者现在没有表现出明显的不适，但还是要小心。

考虑到患者的肝功比较差、再加上典型皮肤损害、肺纤维化，主任心中其实已经浮现出不好的预感了。

主任示意医生去先准备监护室的床位，自己要和家属沟通，沟通是一门很大的学问，很多医闹都是因为沟通障碍导致的。

主任找到了患者的家属，是一名肥头大耳的中年男性，应该是患者丈夫，医生给他详细解释道：“是你老婆吧？她的下颌部肿胀你观察到没有？这有可能是淋巴结肿大，是因为病毒感染引起的自身免疫反应。而且她还有肺间质纤维化，所以预后不会太好，就算是我们这，你也别抱太大希望。”

她老公倒是很镇定，没有医生想象中的情绪崩溃，他问“是皮肌炎吗？”

主任非常惊讶，不知道他是如何知道妻子患上了皮肌炎。

他解释说，自从妻子生病后，他就在网上大量查询相关资料，觉得符合皮肌炎的症状，主任点头，并且开门见山的说明了治疗计划，明确告知气管插管是很有必要的而且还要把患者收入监护室，至于费用这块，主任没怎么说。

他低头想了想：“医生我觉得还是不要给她插管治疗了，她骨子硬了一辈子，希望有尊严一些”。

主任很诧异：“你们不能放弃啊，不是没机会的，插管肯定要插，不然的话她怎么好的起来”？

男子默默低头不说话。

进入监护室后，在主任的指挥下，治疗和检查都有条不紊地展开。

主任明白，这种病情就算用大剂量的激素和免疫抑制剂，效果可能也不好，但他决不会放弃。

突然之间，病人出现了窒息的症状，血氧饱和一直掉，主任马上将吸氧浓度调整到了65%，流量为60升/分钟。

医生在一旁看着，也不禁咂舌，这患者的情况进展得也太快了吧？

就这样一直到了深夜，病人家属几本上都赶到了。

由于医院管控，不允许所有人进去，大家只能透过玻璃望着躺在机器包围中的病床。女子伸出手，微笑着和外面的亲人们挥手。

有几位女性亲属忍不住哭了起来，医生担忧的看着这位患者，心中不祥的预感越来越强烈。

凌晨十分，所有检查结果都出来了，马上请来风湿科再次会诊，经过商讨，大家一致认为这位患者患的是皮肌炎合并快速进展型肺间质病变！

与此同时，患者开始剧烈咳嗽、呼吸急促，医生马上赶到了抢救室用听诊器听患者心肺，结果发现听诊器竟然已经听不到双肺的呼吸音！

马上安排CT，但在路上，患者因缺氧昏厥，无创通气后，患者清醒片刻，她看着忙碌的医生们问：“是不是差不多了？我是不是不行了？”

主任皱着眉：“别乱想，有机会的！”

“别安慰我了，我死定了，我只有一个要求，我不想气管切开插管，我想有尊严的离开！”女子继续说。

“别废话，听从医生指挥”！主任眼神有些吓人。

听到这句话，女子点了点头闭上眼休息。可是她的病情还在迅速恶化，还不到交班的时间，听诊器基本上听不到她的呼吸音了，随后她便陷入了沉沉的昏迷。

主任马上给她做了气管切开插管，然后亲手给她上了呼吸机，最终，尽管大家忙的满头大汗，患者的心电监护仪还是变成了一条直线。

经过半小时的心肺复苏后，主任一圈砸在了床的边沿，他感到十分的愧疚，恨自己没能挽救回女子的生命，没能兑现自己的承诺。

但包括家属在内的所有人，都知道这次医院是真的尽心尽力了。

皮肌炎，又称为多发性肌炎，是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响皮肤和肌肉。这种疾病通常表现为患者出现肌肉疼痛、无力和皮肤炎症。

典型的皮肌炎症状包括：

·皮肤症状。患者可能出现紫红色的皮疹，尤其是在暴露于阳光下的皮肤部位，如面部、手部和颈部。这些皮疹可能伴有瘙痒或灼热感。

·肌肉症状。患者可能感到肌肉无力、肌肉疼痛或肌肉萎缩。这些症状通常会逐渐发展，并会影响到日常活动和运动能力。

·其他系统受累。除了皮肤和肌肉之外，皮肌炎还可能导致其他器官和系统受累，如关节炎、肺部疾病、心脏炎和食管肌无力等。

由于这是一种自身免疫性疾病，因此在治疗方面，多采用激素疗法、免疫抑制剂和其他免疫调节药物，以减轻症状和控制疾病进展。

第一，免疫系统异常。在皮肌炎患者中，免疫系统出现异常，误认自身组织为外来入侵物质而攻击。这可能与遗传、环境和免疫调节因素有关。免疫系统异常导致炎症介质的释放和免疫细胞的浸润，进而引发肌肉和皮肤的炎症反应。

第二，血管损伤和血管炎。皮肌炎患者的肌肉和皮肤中可能存在血管损伤和血管炎症。这可能导致血管周围组织的渗出和炎症反应，进一步加剧组织损伤和病变。

第三，肌肉损伤和炎症。免疫系统的攻击可能导致肌肉细胞的损伤和炎症。这会引起肌肉无力、肌肉疼痛和肌肉萎缩等症状。同时，炎症细胞和炎症介质的释放也会进一步加剧肌肉损伤和病变。

第四，免疫介质的异常。在皮肌炎患者中，可能存在异常的免疫介质，如细胞因子和炎性介质。这些介质可能促进炎症反应、组织损伤和纤维化过程。

目前为止，皮肌炎的确切机制还未被揭示，在临床上依旧属于难以治疗的疾病之一，严重危害患者的生命安全。

肺间质是指位于肺泡和肺血管之间的结构。肺间质的主要组成包括间质细胞、胶原蛋白、弹性纤维和基质。它起着支撑和结构支持的作用，同时也参与气体交换和肺部功能的调节。

肺间质疾病是一类涉及肺间质的疾病，其中最突出的就是肺间质纤维化。ILD是一种病理过程，其特点是肺间质受损和纤维化，导致肺组织的瘢痕形成和结构改变。这种疾病会影响肺部的弹性和功能，导致呼吸困难和氧合不足。

许多疾病可以导致肺间质纤维化，最典型的就是自身免疫性疾病，例如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，可能引发ILD。

而皮肌炎也属于自身免疫性疾病的一类。

1，免疫介导的炎症反应。皮肌炎是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击身体自身组织。在皮肌炎患者中，免疫系统可能误认肺部组织为外来入侵物质或异常组织，导致免疫细胞和炎症介质的释放。这种炎症反应可能引起肺间质的损伤和纤维化。

2，细胞毒性作用。某些炎症介质和免疫细胞可能直接对肺组织产生毒性作用，导致肺泡和间质的损伤。这种损伤可能诱导炎性反应和纤维化过程。

3，血管异常。皮肌炎可能伴随着血管炎症，导致血管壁的破坏和血管通透性增加。这可能导致血管周围组织的渗出和纤维化。

4，细胞因子和生长因子的异常产生。皮肌炎患者可能产生异常的细胞因子和生长因子，如转化生长因子β（TGF-β）。这些因子可能促进纤维化过程，并导致肺间质的结缔组织增生和瘢痕形成。

总之，这位患者的死是非常遗憾的，如果她在皮肌炎早期就能来到医院做检查，那医生相信她一定不会合并出现间质肺，这就是病情拖得太久的结果。

文/明哲