皮肤已被公认是免疫系统的一个独立器官。角质形成细胞、淋巴细胞、表皮朗格汉斯细胞、树突细胞、巨噬细胞、细静脉高内皮细胞等构成了独特的皮肤免疫系统，又称为皮肤相关淋巴样组织。这些细胞具有抗原呈递功能，细静脉高内皮细胞引导淋巴细胞归巢于皮肤。淋巴细胞的归巢是一具有组织特异性的再循环过程。

皮肤可以发生恶性淋巴瘤（ML），即皮肤恶性淋巴瘤（CML）。近年来，对淋巴细胞再循环机制的研究，提供了存在着器官特异性恶性淋巴瘤的理论基础。过去认为皮肤恶性淋巴瘤是以皮肤损害为初发和突出表现的恶性淋巴瘤，可以是原发或继发于淋巴结或其他器官。而今多数专家认为，首先应将皮肤恶性淋巴瘤分为原发性或继发性。

原发性皮肤恶性淋巴瘤应确定只限于皮肤，自诊断后至少6个月内经仔细、全面检查，无任何可以检测出的皮肤以外受累的证据。顾名思义，继发性皮肤淋巴瘤则是由原发于体内其他器官，累及皮肤的淋巴瘤。原发性和继发性皮肤淋巴瘤，两者的临床行为、预后完全不同，因此需要不同的治疗举措。

继发性皮肤淋巴瘤大多与原发于非皮肤组织的淋巴瘤的组织学特征、免疫表型和基因型相似，预后常不佳。应综合分析临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料，而不只是根据组织形态学分类。

皮肤假性淋巴瘤，系指临床和组织学上类似皮肤恶性淋巴瘤的良性淋巴组织增生性疾病，是因某种已知或未知的刺激，淋巴细胞在皮肤反应性聚集的过程。诊断皮肤假性淋巴瘤，主要依据最初皮肤活检后5年无系统受累的表现。如皮肤良性淋巴结病（Borrel疏螺旋体淋巴细胞瘤）、皮肤淋巴细胞瘤以及由抗疟药等引起的淋巴瘤样药物反应等。

值得注意的是，慢性光化性皮炎、光化性类网状细胞增生症、副银屑病尤其是斑片型，在病程经过中可转化为皮肤淋巴瘤如蕈样肉芽肿。

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