——陈培/文 郑州大学第一附属医院神经内科 视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4（AQP-4）抗体相关，临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为主要临床特征，复发率及致残率极高。 NMOSD最强的危险因素是女性，尤其是AQP-4IgG阳性的NMOSD（男女比例为1:9-1:10），NMOSD好发于20-40岁青壮年女性，正是育龄期，对于她们来说应该如何备孕？怀孕是否会引起NMOSD的复发？带病妊娠对于胎儿的健康是否会有不良的影响？我可以生下一个健康的宝宝吗？ 首先，妊娠对机体免疫系统是一种特殊的挑战，成功妊娠涉及蜕膜免疫细胞与滋养层细胞之间的复杂相互作用，使得同种半异体胎儿在母体内进化而不受母体免疫系统的攻击。研究表明，妊娠确实会增加NMOSD患者复发的风险，患者产后3个月复发率明显上升。故产后的前三个月是一个所谓的危险期，而其他时间段比如整个妊娠期，其复发率和孕前的水平基本是下降或者持平的。导致孕期或产后复发的危险因素包括孕前一年内有过复发，以及在孕期停用或者仅仅使用低剂量的免疫抑制剂。而维持足量安全的免疫抑制治疗是减少孕期或产后复发的保护因素。故备孕期疾病控制得越好，选择安全有效的免疫抑制治疗，可以最大程度的降低妊娠相关复发的风险。 其次，脊髓炎一般不会传给孩子，只要准备做的好，诞下一名健康的宝宝是可以的。虽然在患有NMOSD的母亲所生的婴儿体内亦可检测到AQP-4抗体，但是这些新生儿体内中的AQP-4抗体会在几个月后自行消退，这些孩子也不会产生视神经脊髓炎相关的症状。但值得注意的是，在治疗视神经脊髓炎的各种免疫抑制剂中，有的药物存在有潜在的生殖毒性和致畸性。 再次，在备孕、孕期如何选择免疫抑制剂呢？1. 备孕期用药：甲胺蝶呤停药3月后才可以怀孕，美罗华停药6-12月后才可以怀孕，吗替麦考酚酯需要停药后6周后才可以怀孕。环磷酰胺是除极特殊情况，妊娠前期、妊娠和哺乳期均不建议使用。2. 妊娠期间用药：研究显示妊娠期间相对安全的免疫抑制剂有小剂量糖皮质激素。若长期应用糖皮质激素不耐受，免疫抑制剂是更合理的选择，尽管硫唑嘌呤是D类妊娠药物，但目前并无证据显示妊娠期接受硫唑嘌呤治疗的NMOSD患者存在致畸风险，亦无病例对照研究显示妊娠期接受硫唑嘌呤治疗的患者所生产婴儿的畸形率增加。 最后，产后哺乳是一件体力活儿，母乳是宝宝最有营养的食物，但对产妇的体力是一项挑战，而NMOSD患者不能太疲劳，疲劳会增加复发风险。所以产后是否母乳喂养是需要斟酌的一件事。当然哺乳期用药也是有选择的，小剂量激素和丙球是较为安全的药物，硫唑嘌呤可以谨慎使用，吗替麦考酚酯、美罗华、环磷酰胺、甲胺喋呤是哺乳禁忌药物。 希望每一个NMOSD女性均能够自由选择生育，若选择成为一名妈妈，一定要提前制定好安全有效的治疗方案。