专家解读|范新东:头面部鼓包反复喷血,怎么回事?

老唐的记事本 2024-03-30 19:31:06

  众所周知,动脉和静脉是两套不同的管道系统。在体循环过程中,从左心室发出、携带富氧血的动脉像“母亲河”般分出大大小小无数“支流”,将“养料”送到全身各处器官和组织,然后经由毛细血管网,富氧血变成缺氧血后汇入静脉,最后回流至右心房。在某些特殊情况下,动脉与静脉直接相连形成异常交通而引发疾病,称为动静脉畸形,可严重危害患者健康。

血管床“缺位”,静脉压力倍增

  血管床由微动脉、微静脉和毛细血管构成,是动脉和静脉之间的重要“桥梁”,也是动脉高压性血流的重要缓冲区。正常情况下,动脉血进入血管床后,血流分散、压力减弱,变成静脉血回流入静脉时,已经“卸”去高压。因此,静脉压较低,静脉一般处于非充盈状态。

  动静脉畸形患者的动脉与静脉间缺乏血管床,高流速动脉血直接流入静脉,使静脉压升高,静脉充盈、扩张,局部突起甚至曲张,形成畸形血管团。静脉壁比动脉壁薄弱,承受不住高压性血流的不断冲击,内皮组织受损,长此以往,会导致溃疡、破溃、出血,病变可累及周围软组织,甚至破坏骨质。由于长期静脉回流增加,部分患者可发生充血性心力衰竭,出现心慌、胸闷、气短等症状。

反复喷血,难以控制

动静脉畸形是一种先天性疾病,出生时即已存在病灶,“潜伏”不发,缓慢进展,直至儿童期才出现明显症状,多于青春期、妊娠期、激素治疗等体内激素水平变化时快速进展而发病。它可发生于全身各处,如颅内、头皮、眼睛、口腔、躯干、下肢、肾脏、盆腔等。因发病部位不同,临床表现亦不同,患者常分散在血管外科、神经外科、耳鼻喉科、口腔科等不同科室就诊。其中,颌面部动静脉畸形患者占60%左右,多见于10岁左右的替牙期儿童,往往在拔除松动、滞留乳牙时发生难以控制的急性出血;有些患者头面部出现鼓包,反复自发性喷血,严重影响身心健康。

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颌骨中心性动静脉畸形

  因口腔颌面部解剖结构复杂,颌骨中心性动静脉畸形的病灶部位隐秘,难以被发现,容易误诊、漏诊。患者可出现反复、少量自发性出血或难以控制的急性出血,拔牙等手术后易发病。因病变累及骨组织,以往需要通过手术切除颌骨,创伤大,影响美观和功能,现可通过介入栓塞等微创治疗方法保留颌骨,保住牙齿。

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面部动静脉畸形

  面部动静脉畸形多累及软组织,可见皮肤红斑、软组织肿胀或肿块、疼痛、浅静脉扩张等;局部皮肤温度增高,可扪及持续性震颤;随着病情进展,病变部位反复自发性出血、难以控制,可伴皮肤和黏膜溃疡、感染等。

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头皮动静脉畸形

  因头皮部位软组织薄弱、血管分布较密集,动静脉畸形病灶及周围可见念珠状或条索状迂曲、粗大的扩张静脉,且有搏动。如果破裂出血,常呈喷射状,短时间内大量出血可致休克,危及性命。

堵住“水池”,催生血管床

  动静脉畸形病灶好比一个水池,上游的动脉是水管,下游的静脉是下水道。如果堵住水池,水管内的高流速水就不会直接流向下水道了。将畸形血管团栓塞后,动脉血会渗透到周围的皮肤、黏膜等组织,刺激新生血管生长,形成血管床,与静脉建立新的通道,患者的症状便会得到明显改善。

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用什么堵

  目前治疗动静脉畸形的方法很多,研究发现,使用无水乙醇栓塞“水池”的效果较好,可破坏畸形血管团的内皮细胞,使细胞脱水、蛋白质凝固,从而达到“化学消融”的效果,复发率低。其他如氰基丙烯酸正丁酯、聚乙烯醇颗粒栓塞剂、次乙烯醇异分子聚合物混悬液等多种栓塞剂,不能破坏畸形血管团的内皮细胞,即使充分栓塞,仍可能再生异常通道。

  面部动静脉畸形患者注射无水乙醇治疗后,除病症缓解外,还可使局部组织缩小,改善外观。不过,因注射无水乙醇后反应较重,患者需要住院治疗,在全麻下进行手术。

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怎么堵

 需要强调的是,动静脉畸形栓塞部位的准确性与疗效密切相关,须将无水乙醇注射入畸形血管团中,才能达到持久栓塞的效果。如何准确定位畸形血管团非常重要,术前影像学检查和术中造影可提供充分信息,医生会根据病变部位、大小,选择经动脉通路介入栓塞或直接穿刺注射无水乙醇等方式进行治疗。

  目前的研究认为,动静脉畸形是体细胞突变造成的,根据基因突变的类型,临床上也在探索相应的药物治疗方法,如曲美替尼、沙利度胺等,以抑制血管增生,对动静脉畸形有一定治疗作用。以介入栓塞为主,外科手术、激光、药物等其他方式为辅的多学科综合治疗方法,可使患者获得更好的疗效。

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延伸阅读

如何区分动静脉畸形和血管瘤

  大家对动静脉畸形的认识不足,常误以为是血管瘤。血管瘤是一种较常见的先天性血管畸形,常表现为鲜红色或紫红色斑块、青紫色结节、蚯蚓状突起的血管等,约1/10的新生儿会发生血管瘤,但96%左右可自愈,一般对健康影响不大。动静脉畸形则不会自愈,且危害较大。对大多数患者而言,可根据发病年龄判断:血管瘤多见于出生不久的婴儿,通常在出生后2周内发病,1~2个月内快速生长;动静脉畸形多在青春期发病,生长较缓慢。

专家门诊时间

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