坏疽性脓皮病在临床并不多见，但其诊疗工作却很是棘手。皮损初期表现为疼痛性结节或为表浅的出血性脓疱，可迅速发展为潜行性破坏的溃疡。虽然典型的溃疡常具有临床特征，但缺乏特异性的实验室检查和组织病理学特征，还有很多临床异型，确立诊断必须排除可引起皮肤溃疡的其他病因和早期及时识别这些临床异型。

在疾病早期，易与毛囊炎、疖、蚊虫叮咬等相混淆；出现溃疡后也很容易被认为是各种感染所致。发生于腔口或瘘口周围的甚至可被认为是护理不当的并发症。诊断非常困难，容易误诊。如异维A 酸治疗痤疮也可成为本病的诱因，而被误认为是药物的并发症。

迄今，坏疽性脓皮病的病因及发病机制尚未明确。多数专家认为是一种免疫介导的炎症性疾病，治疗目标是阻断异常免疫炎症反应。对重症患者或对局部治疗无效者，往往需要糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，但很多患者会因不良反应被迫中止治疗或危及生命；幸运的是，近期有了英夫利昔单抗和阿达木单抗成为新的选择。

约50%的患者伴有潜在的系统疾病，且一些伴随性疾病可以是静止的，确定有无伴发的可治疗的系统疾病是诊断和鉴别诊断的重要目标。最常见的伴随疾病包括炎症性肠病、关节炎、副蛋白血症和造血系统恶性肿瘤。以最小的不良反应控制原发潜在性疾病成为治疗的主要任务之一，并对本病预后有重要意义。

坏疽性脓皮病是具有破坏性的炎症性皮肤病，形成穿掘性溃疡，通常伴有显著的疼痛，给患者带来巨大的身心痛苦。必须正确处理溃疡创面，缓解疼痛，重视心理疏导。20%的患者有同形反应，注射包括注射生理盐水、针刺、活检，甚至蚊虫叮咬均可诱发新的皮损，故早期进行外科清创应十分慎重。

坏疽性脓皮病是一种潜在致死性疾病，死亡率高达30%。临床经过，可突然发病、快速进展，或呈慢性复发性；部分可缓解，甚至自愈；但部分患者可在小的创伤、或其他疾病手术，甚至没有明显诱因的情况下，病情再度恶化，长期预后仍然不可预知。

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