年轻女性，因反复头痛1周就诊，后行颅脑CT平扫检查。图像如下：

病例影像资料分析

01、CT影像资料

颅脑CT发现左侧顶叶见一团块状高密度影，CT值约66HU，范围约24×17mm，边界欠清，周围可见大片状低密度水肿影，左侧侧脑室后角受累。

诊断：考虑左侧顶叶脑出血，建议补充MRI及MRA除外其他病变。

02、MRA影像资料

后跟患者沟通立即行MRA检查，原始图像如下：

血管重建图：

颅脑MRA示：左侧顶叶病灶内未见畸形血管团影。右侧颈内动脉颅内段变细，双侧大脑中动脉、双侧大脑前动脉明显纤细显示不清，可见细小侧枝循环，双侧大脑后动脉代偿性延长、分支增多。基底动脉、双侧椎动脉末段未见异常。

诊断：颅脑血管异常改变，符合烟雾病表现；左侧顶叶脑出血。

烟雾病

概述

烟雾病为临床多发性慢性进行性脑血管病，是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉、大脑前动脉等 Willis环出现狭窄或闭塞的情况，促使颅底有代偿性网状异常血管形成所致。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”（Moyamoya Disease，MMD）。

目前，临床尚未完全阐明烟雾病病因及机制，但多项研究认为，颈内动脉内膜弹性纤维存在异常增生情况，引发血管管壁增厚，进而造成血管闭塞或狭窄为本病主要病理改变。在机体代偿性功能下，脑部血管也发生变化，在脑底和表面区域，有大量微小毛细血管形成，进而引发烟雾状特征。此种代偿，除可因颈内动脉存在闭塞，而诱导颅脑缺血事件发生外，且还会因呈增生状态的微小毛细血管壁发生破裂，进而诱导脑出血发生。

本病女性多发，好发年龄表现为“双峰型”：6-15岁、40-50岁；有遗传倾向。

临床表现为缺血型及出血型。

缺血引起的症状

短暂性脑缺血发作（头疼、癫痫、肢体乏力、感觉异常）；脑梗塞（不同程度的肢体运动或感觉障碍、视野缺损、失语等）。出血型为烟雾状侧枝循环血管或合并的微动脉瘤破裂导致的脑出血，头痛为常见的症状，严重者可有癫痫、意识障碍等。

影像学表现

直接征象：脑底大血管狭窄或闭塞，侧支循环形成

间接征象：脑血管狭窄后的继发性脑出血、脑梗塞、脑萎缩等病变

灌注成像显示受累血管区血流降低

常春藤征：MRI FLAIR序列上脑沟内管状分支高信号（皮层软脑膜侧支血管网），缓慢侧支循环血流所致

MR增强可见软脑膜呈点状或线样明显强化—丰富的侧支血管

诊断标准

既往临床在对烟雾病进行诊断，以DSA为金标准，DSA可对颅内外分布的血管走形及分支进行清晰显示，可对血管是否存在动脉瘤及闭塞、狭窄展开细致观察，另外，对于血管畸形的患者，还可为掌握侧支循环情况提供参考依据。但此项技术同时也有较大的限制，如其具有创性，检查用时较长，在完成检查后，有较高的并发症发生风险，且有较多的辐射剂量，无法在门诊完成，故患者有较低的心理接受度，另外，应用DSA检查，也较难对脑实质内发生的病变情况进行准确反映。

而磁共振血管成像（MRA），为特殊血管成像技术，无需打造影剂，在效果上可与DSA 相当，且可对血管基本形态、走形进行较好显示，且可对血流速度、流动的方向测量。因MRI在对机体软组织进行显影时有较大的优点，故可对脑组织存在的病变进行清晰显示，与DSA进行比较，此是其突出优势。尤其是血管在发生狭窄、阻塞后，在脑组织改变，即脑出血、脑组织缺血上，MRI可获取更为准确、清晰的图像。经血管所呈现出的留空现象，可对血管有无发生堵塞，堵塞的具体程度进行观察，且可对侧支循环代偿状况进行显示，故运用MRI及MRA技术，可对DSA 存在的不足进行较好的弥补。研究显示以临床综合诊断作金标准，MRI及MRA的诊断符合率为100%。

烟雾病脑出血的鉴别诊断

①高血压脑出血：多见于50岁以上的高血压患者，出血部位为基底节、丘脑居多，多呈肾形或类圆形

②动脉瘤破裂出血：动脉瘤样突起/扩张、蛛网膜下腔出血，出血较多可伴脑室积血

③动静脉畸形出血：一般位于皮质边缘，常出现条索状、团块状钙化影，MRA或DSA可显示成团的畸形血管，有粗大的供血动脉及引流静脉；无颅内动脉狭窄或闭塞情况，无侧支循环建立。

治疗

建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术，但在近期有脑梗死、脑出血或颅内感染的情况可推迟手术，对有基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗。

温馨提示

年轻人若有反复头痛病史（无其他基础疾病）或有脑血管病的家族史，要注意脑血管异常情况，建议及时行MRI及MRA检查。

参考文献：

[1]冯秀霞.烟雾病的影像学诊断价值研究[J].现代医用影像学,2023,32(05):875-878+882.

[2]王浩宇,荣清青,赵春霞等.烟雾病相关头痛的研究进展[J].中国实用神经疾病杂志,2023,26(05):656-660.