前庭神经鞘瘤（VS）是一种由第八对脑神经雪旺细胞发展而来的良性肿瘤，主要发生在桥小脑角。

最近有报告了一名 30 岁女性患者的病例，她出现与被忽视的耳鸣相关的左耳痛，其演变的特点是发展为静态小脑综合征和行为障碍，其大脑 MRI 显示局部耳鸣桥小脑角的进行性生长，有利于前庭神经鞘瘤，并因小脑受累而复杂化，不幸地导致患者死亡。

前庭神经鞘瘤以前称为听神经瘤，是一种颅外轴外肿瘤，占脑桥小脑角肿瘤的 80% 以上，并且在大多数病例中继发于 2 型神经纤维瘤病 (NF2) 肿瘤抑制基因失活， NF2 基因突变或 22q 染色体缺失。在大多数病例中，它是单侧且孤立的，但在近 8% 的病例中，它与 NF2 相关。脑 MRI 是检测、表征和诊断前庭神经鞘瘤的首选检查，无需活检，主要使用注射钆前后的 T1 加权序列。治疗主要基于手术或放射外科，具体取决于治疗团队的规模、影响和专业知识。

前庭神经鞘瘤仍然是一种重要的颅内肿瘤实体，在晚期局部侵犯的情况下可能危及生命。

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