胃肠道淋巴瘤是一种较为罕见的肿瘤，约占胃肠道恶性肿瘤的1%-8%，胃肠道淋巴瘤的亚型、表现和内镜图像因肿瘤部位的不同而不同。
胃是最常见的胃肠道淋巴瘤的好发部位，十二指肠较少见。根据美国SEER数据库中的数据，原发性胃、小肠和十二指肠淋巴瘤的患病率比例为10:3:1。
最近的研究发现，某些亚型的淋巴瘤原发于十二指肠者和原发于其他部位的淋巴瘤存在差异。来自日本的Masaya Iwamuro等回顾了近10年来发表的关于十二指肠淋巴瘤的文章，发表在WJG杂志中，文中总结的图谱是我们内镜医生学习的好资料（虽然本文总结的是十二指肠淋巴瘤，但本文所选取的病例中也可能同时存在消化道其他部位受累的情况；另有部分淋巴瘤暂未能提供十二指肠病变图片）。
1、滤泡性淋巴瘤 （FL）滤泡性淋巴瘤（FL）是十二指肠最常见的淋巴瘤亚型，大多数病例无症状，在胃镜检查过程中偶然发现。滤泡性淋巴瘤最常见于十二指肠降部，其典型的内镜表现为多发白色颗粒样物（如下图）。
（图A和图C为FL典型内镜表现：十二指肠降部白色颗粒样物；图B为胶囊内镜显示空肠FL；图D为NBI放大内镜提示白色沉积）
图片来源：World J Gastroenterol. 2023 Mar 28;29(12):1852-1862
当难以区分细微病变时，放大内镜有助于鉴别诊断。如放大内镜观察发现黏膜下出现结节状白色沉积或白色绒毛增粗，需要怀疑FL（如下图）。
活检病理显示，小-中等大小的肿瘤细胞形成滤泡结构并弥漫性侵入绒毛。免疫化对于明确诊断至关重要，CD10、BCL6和BCL2通常在FL中呈阳性。此外，t(14;18)(q32;q21)/IgH BCL-2对于FL具有特异性，因此，荧光原位杂交分析染色体易位能够为诊断补充信息。
（FL内镜表现：图A十二指肠降部呈白色增厚；图B放大内镜提示增粗的白色绒毛；图C为NBI放大内镜更加明细地显示绒毛增粗，表面血管拉长）
图片来源：World J Gastroenterol. 2023 Mar 28;29(12):1852-1862
2、弥漫大B细胞淋巴瘤 （DLBCL）弥漫大B淋巴瘤（DLBCL）能发生于胃肠道的任何部位，但最常见部位为胃及回盲部，十二指肠相对罕见。十二指肠及结肠的DLBCL多为继发，30%的十二指肠DLBCL合并胃DLBCL。内镜下十二指肠DLBCL多表现为溃疡型或隆起型病变，耳廓形溃疡是典型表现（如下图）。活检病理显示，大B细胞弥漫性增殖，Ki-67（+）多＞40%。
（DLBCL内镜表现：图A耳廓形溃疡；图B和图C为溃疡型肿物；图D和图E十二指肠多发溃疡型病变；图F和图G不规则浅溃疡）
图片来源：World J Gastroenterol. 2023 Mar 28;29(12):1852-186
3、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 （MALT）MALT淋巴瘤常见于胃，较少发生于十二指肠。十二指肠MALT淋巴瘤在内镜下表现多样（如下图）可表现为结节样改变、溃疡、扁平凹陷型病变、黏膜下病变及隆起型病变。其中，结节样改变表现为白色颗粒状突起时必须与滤泡性淋巴瘤鉴别。
活检病理主要为小到中等大小的淋巴瘤细胞，混有不同比例的大细胞。淋巴上皮病变在十二指肠MALT淋巴瘤中少见。免疫组化有助于鉴别其他的B细胞淋巴瘤，通常MALT的CD20阳性，而CD3、CD5和Cyclin D1阴性。
（MALT内镜表现：图A隆起型病变，皱襞增厚；图B为溃疡型病变）
图片来源：World J Gastroenterol. 2023 Mar 28;29(12):1852-1862
4、套细胞淋巴瘤 （MCL）套细胞淋巴瘤在整个胃肠道（包括十二指肠）形成多发性息肉样隆起，被称为多发性淋巴瘤性息肉病(如下图)，十二指肠MCL可在隆起病变处伴有糜烂。多发性淋巴瘤性息肉病是套细胞淋巴瘤的典型肠道病变。然而，其他淋巴瘤偶尔也可出现此表现。
活检病理显示均匀生长的小到中等的淋巴瘤细胞，弥漫呈松散的结节状结构。免疫组化对于鉴别诊断非常重要，CD5、Cyclin D1和SOX11在MCL中常呈阳性。
（MCL内镜表现：图A隆起型病变伴表面糜烂；图B为多发性淋巴瘤性息肉病，为典型表现；图C为多发、弥漫性息肉样隆起型病变）
图片来源：World J Gastroenterol. 2023 Mar 28;29(12):1852-1862
5、T细胞淋巴瘤 （TCL）在WHO最新版的消化道血液淋巴肿瘤分类中，T细胞淋巴瘤主要分为四种类型：肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）、胃肠道惰性T细胞淋巴瘤（ITCL-GI）和肠道T细胞淋巴瘤，非特指型(TCL，NOS）。
① EATL即原来的Ⅰ型EATL，病理特征为非单一形态的细胞，且与乳糜泄有确定关系，患者常表达 HLA DQ2/DQ8。
（Ⅰ型 EATL内镜表现：图A和图B为2013年检查，图A为十二指球部弥漫性绒毛结构消失，呈结节样改变；图B为NBI放大内镜示绒毛结构消失，伴类似胃化生的腺窝结构；图C和图D为同一患者治疗后于2015年复查，示十二指球部绒毛结构再生；图E和图F为2013年检查，示十二指肠降部弥漫性绒毛结构消失，伴多发裂隙样改变；图G和图H为同一患者2015年复查，示十二指降部绒毛结构再生)
图片来源：Immunol Med. 2019 Sep;42(3):142-147
② Ⅱ型 EATL 现改名为MEITL，较罕见，其内镜表现多样，可表现为细微的黏膜绒毛改变、溃疡及隆起型病变。病理特征为活检出现单一形态的细胞，且与乳糜泄无关。
（MEITL内镜表现：图A和图B示十二指肠降部黏膜呈细颗粒状改变，绒毛发白；图C和图D示浅裂缝样改变）
图片来源：DEN Open. 2022 Apr 1;2(1):e118
（MEITL内镜表现：图A和图B示十二指肠水平部溃疡伴出血）
图片来源：World J Gastroenterol. 2021 Oct 14;27(38):6501-6510
（MEITL内镜表现：图A和图B为CT示十二指肠水平部增厚，强化不均匀；图C为水平部不规则隆起型病变）
图片来源：Medicine (Baltimore). 2020 Jun 5;99(23):e20050
③ 胃肠道惰性T细胞淋巴瘤（ITCL-GI）特征是小的成熟的淋巴细胞浸润固有层，通常没有明显的上皮浸润（曾命名为胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病），病变多位于小肠和结肠（如下图）。
（ITCL肠镜表现：图A示结肠充血水肿伴多发阿弗他溃疡改变）
图片来源：Leuk Res. 2020 Apr:91:106336
④ 肠道T细胞淋巴瘤，非特指型(TCL，NOS）是一组相对常见的、不符合其他T细胞和NK细胞淋巴瘤诊断标准的外周T细胞淋巴瘤。内镜下表现多样（如下图）。活检病理示肿瘤细胞呈中等-大细胞形态，异型明显。CD4+或CD4-/CD8-表型常见，多数表达TIA1，约8%病例EBV阳性。
（胶囊内镜示小肠中部发现隆起性病变，右图为白色绒毛）
图片来源：Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi. 2013 Nov;110(11):1950-8
（小肠镜镜示小肠黏膜弥漫性微细颗粒状改变和皱壁肿大，右图为充血糜烂）
图片来源：Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi. 2013 Nov;110(11):1950-8
参考资料
World J Gastroenterol. 2023 Mar 28;29(12):1852-1862
Medicine (Baltimore). 2020 Jun 5;99(23):e20050
Immunol Med. 2019 Sep;42(3):142-147
DEN Open. 2022 Apr 1;2(1):e118
World J Gastroenterol. 2021 Oct 14;27(38):6501-6510
Leuk Res. 2020 Apr:91:106336
Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi. 2013 Nov;110(11):1950-8
