【CMT&CHTV 文献精粹】
导语：本文分享了自发性颅内低压的诊断和治疗的多学科研究共识。通过标准化流程和治疗原则，推动了临床实践的进步，对提升患者护理质量具有重要意义。
自发性颅内低压（Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH）是一种罕见但可能严重致残的神经疾病，其特征是脑脊液（Cerebrospinal Fluid, CSF）的自发性泄漏。这种疾病的年发病率大约是3.7每10万，由于其临床表现与其他类型的颅内低压相似，且缺乏统一的诊断和治疗标准，患者常常经历误诊或治疗延误，导致病情恶化。
2023年10月，General neurology发表了一篇题为“Multidisciplinary consensus guideline for the diagnosis and management of spontaneous intracranial hypotension”的文章，旨在填补这一领域的空白。
本研究基于当前医学证据和多学科专家小组（Specialist Interest Group, SIG），创建了一套诊断、调查和管理自发性颅内低压的最佳实践指南。研究团队由29名成员组成，包括神经学、神经放射学、麻醉学、神经外科以及患者代表。通过修改的Delphi流程，结合系统性文献回顾、患者和医疗保健专业人员的调查以及国际专家的审查，形成了一系列指南声明，对于提高医疗专业人员对SIH的认识、改善诊断准确性、促进有效治疗并减少由SIH引起的残疾具有重要意义。
内容概述
诊断标准的确立与影像学检查的重要性
本研究明确了SIH的诊断标准，特别强调了体位性头痛作为诊断的关键临床特征。研究指出，在患者出现与体位改变相关的头痛时，应考虑SIH的可能性。此外，研究推荐脑部MRI与全脊柱MRI作为首选的影像学检查方法，以识别颅内低压的MRI特征，如垂体增大、脑干下垂等（见图1）。这些发现不仅提高了诊断的准确性，也为临床医生提供了明确的检查指导。
图1 SIH的典型MRI表现
一线治疗方案与非针对性硬膜外血贴的时效性
研究提出了非针对性硬膜外血贴（EBP）作为SIH的一线治疗手段，并强调了治疗的时效性，建议在确诊后尽早进行。这一建议基于EBP在大多数患者中能够迅速缓解症状，且对于持续症状的患者，通过脊髓造影定位漏点后，可进行针对性治疗。这些结论为SIH的治疗提供了明确的指导，减少了治疗的盲目性。
保守治疗与药物治疗的辅助作用
研究还探讨了保守治疗和药物治疗在SIH管理中的地位。建议在症状出现初期实施保守治疗，如卧床休息和充分补水，同时避免Valsalva动作。此外，尽管药物治疗的证据较少，但研究提出可以考虑使用咖啡因，以缓解症状，但这不应延迟确定性治疗的进行。
脊髓造影的精准定位与治疗策略
对于经过EBP治疗后症状无改善或仅有暂时改善的患者，研究推荐进行脊髓造影以精准定位脊髓CSF漏点。根据脊髓MRI的结果和临床情况，选择适当的脊髓造影技术，如CT脊髓造影（CTM）或数字减影脊髓造影（DSM）。这些结论为难以通过初步治疗控制症状的患者提供了进一步的诊断和治疗方向（见表1）。
表1 根据脊柱MRI结果进行脊髓造影技术的选择
并发症的识别与管理的重要性
研究对SIH可能引起的并发症，如硬膜下血肿、脑静脉血栓形成和浅表性铁质沉着症进行了讨论，并提出了相应的管理策略。例如，对于硬膜下血肿，建议在治疗CSF漏的同时，根据血肿的大小和症状进行保守或外科治疗。这些结论提高了对SIH并发症的认识，有助于改善患者的预后。
长期管理与随访的重要性
研究强调了对SIH患者进行长期管理和定期随访的重要性。建议在治疗后的不同时间点进行临床评估，以监测症状的变化和潜在的长期并发症。此外，对于无症状但影像学上有SIH证据的患者，也建议进行定期的神经影像学检查，以评估长期风险。
总结讨论
本文为SIH的诊断和治疗提供了标准化的流程，并且通过提出新的管理策略和治疗原则，推动了该领域的发展。通过多学科共识的方法，提高了指南的广泛适用性和接受度，同时有助于在医疗保健专业人员中提高对SIH的认识，从而产生更大的护理一致性，改善诊断准确性。研究还指出了未来研究的潜在方向，如进一步验证诊断标准、探索更有效的治疗方法以及评估长期预后。这些结论和建议为临床医生、研究人员以及政策制定者提供了宝贵的信息和指导，有助于提高SIH患者的诊断和治疗质量。
参考文献
CHEEMA S, ANDERSON J, ANGUS-LEPPAN H, et al. Multidisciplinary consensus guideline for the diagnosis and management of spontaneous intracranial hypotension[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2023 Oct;94(10):835-843. doi: 10.1136/jnnp-2023-331166
编辑：耳东
二审：清扬
三审：碧泉
排版：半夏
