病史摘要

患者男，7岁，因“左上臂肿块1月余”来我院就诊，查体发现左肘关节内侧皮肤呈多发斑点状暗褐色斑，无压痛，无红肿，无明显不适，无外伤史。左侧腋窝可触及多发肿大淋巴结。行左上臂MRI平扫及增强扫描，图像所示：

病例影像资料分析

影像所见

左上臂内侧中下段皮下软组织内见团块状异常信号影，最大范围约4.5cm×2.4cm×8.3cm，T1WI及T1压脂呈等信号、T2WI呈稍高信号，T2压脂明显高信号，DWI序列呈不均匀高信号，ADC图中心低信号，周围高信号。增强扫描呈明显不均匀强化，病灶部分与肱骨干关系紧密，病灶内可见多发血管穿行，病灶向内侧累及肱二头肌及肱三头肌，病灶上方见条片状长T1长T2信号影，延伸致左侧腋窝，左侧腋窝内见多发肿大淋巴结，形态不规则，部分融合，最大者约2.8cm×1.5cm，增强扫描呈明显强化。左侧肱骨未见异常信号影，增强后未见异常强化。

初步考虑

1.左上臂内侧中下段软组织占位病变，考虑为恶性肿瘤，横纹肌肉瘤可能大，建议活检病理协诊并行PET/CT全身评价；

2.左侧腋窝多发肿大淋巴结转移。

病理结果

木村病。

木村病

概 述

木村病（Kimura disease，KD）是一种原发性慢性淋巴组织增生性疾病，又名嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿。常见于亚洲年轻男性，多发生于头颈部。由于其发病率低，术前影像学诊断易误诊。

病理及临床表现

KD病因可能与感染或毒素诱发的自身免疫反应或IgE介导的I型超敏反应有关。

KD患者无痛性单发或多发肿块，好发于头颈部，涉及唾液腺尤其是大涎腺，42%~100%患者伴引流区淋巴结肿大。

16.7%可伴瘙痒症状，偶可伴湿疹，哮喘，肾病综合征等，全身症状如发热、盗汗和体重减轻不常见。

影像学表现

根据Gopinathan*等的研究分为两种类型：

多发结节型（I型）：常邻近骨骼部位发生，呈现出均质的软组织信号且轮廓清晰，（腮腺内淋巴结病和颈部肿大淋巴结）在动态MRI上表现出早期增强

弥漫肿大型（II型）：发生在腮腺或软组织丰富的颌面部区域，轮廓不清晰，信号较不均匀；动态MRI上，表现为逐渐增强。

影像学表现--CT

根据发病部位的CT表现将其分为两型：

I型--表现为边界清晰的结节或肿块，平扫呈高于腮腺的软组织密度，密度均匀，内未见液化、坏死，增强扫描成均匀一致的明显强化，相邻皮下脂肪间隙清晰，未见受累

II型--表现为边界不清的斑片状软组织肿块，病灶内密度不均匀但未见液化、坏死灶；其内常伴或不伴等、稍高密度结节影，病灶多表现为不同程度的轻至中度不均匀强化，临近皮下组织受累，皮下脂肪间隙模糊，皮肤增厚，临床上以此型较为多见

影像学表现--MRI

I型：边界清楚，T1WI上呈低或等信号，T2WI上呈稍高或高信号，DWI上呈高信号，增强扫描病变呈明显均匀强化

II型：T1WI上呈稍低或等信号，T2WI上呈混杂稍高信号，DWI上呈不均匀稍高信号，增强扫描病变呈不均匀中度强化

两型内均可见点、条状血管流空信号或条索状低信号

增强表现为渐进性强化(与纤维组织及血管的增生程度相关)，未见坏死液化及出血，条索状低信号(病灶内胶原组织增生)部分成轻-中度延迟强化

鉴别诊断

(1)淋巴瘤：淋巴瘤常有融合趋势，且淋巴瘤细胞密度很高，间质少，故增强扫描常为结节状强化轻度至中度强化，有时CT上可见骨质破坏，无外周血嗜酸性粒细胞升高

(2)转移瘤：多见于中老年，病灶常形态不规则，界限不清，淋巴结内常见液化坏死，有恶性肿瘤病史。

(3)血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症(ALHE)：此病较少见，好发于女性，常为无痛、单发皮下结节，常不伴淋巴结肿大，为血供丰富的肿瘤。