摘要： 本文对世界卫生组织（WHO）2022 年垂体肿瘤命名法进行了深入分析，探讨其是否为神经外科医生的治疗提供了额外优势。通过对垂体肿瘤的介绍、命名法的演变、当前争议以及从神经外科医生角度的效用进行阐述，得出新命名法虽在某些方面有进步，但在临床实践中对神经外科医生并无额外优势，反而带来一些问题，进而提出需要更全面、以神经放射影像学为基础的综合分类系统的建议。
一、引言
垂体肿瘤是一种较为常见的颅内肿瘤，其发病率近年来有所上升。世界卫生组织于 2022 年引入了新的垂体瘤命名法，这一命名法的变化引起了广泛关注。本文旨在从神经外科医生的角度，对新的 WHO 2022 垂体神经内分泌肿瘤命名法进行严格评估，分析其对神经外科医生治疗的影响。
二、垂体肿瘤概述
（一）垂体的结构与功能垂体是一个豌豆大小的复杂结构，位于颅底下丘脑下方。它由三种类型的细胞组成：腺垂体（前叶）由分泌激素的神经内分泌细胞组成，是各器官刺激激素的中枢，过度生长会导致激素变异，如肢端肥大症、库欣病、中枢性甲状腺功能减退症和高泌乳素血症；神经垂体（后叶）由改良的胶质细胞组成，下丘脑神经元的轴突延伸至此，向血液中分泌激素；基质细胞包括脑膜、血管、骨骼、神经和其他结缔组织。
（二）垂体腺瘤的发病率及特点垂体瘤的发病率随数据采集方法的不同而有所差异。尸检研究得出的数字为 10.7%，而基于人口的研究报告为每 10 万居民 77.6 至 115.6 例。垂体瘤占所有颅内肿瘤的 10 - 15%，是成人中第三大常见的颅内肿瘤，其中垂体腺瘤是鞍 - 鞍上区最常见的肿瘤（约 85%）。垂体瘤既可以是不分泌激素的，也可以是分泌激素的。激素活动性肿瘤中，69 - 80% 的病例分泌过量泌乳素，13% - 20% 的病例分泌过量生长激素，5% - 10% 的病例分泌过量促肾上腺皮质激素，1% - 2% 的病例分泌过量促甲状腺激素。
（三）垂体肿瘤的治疗垂体肿瘤的治疗主要是及时诊断并有效控制激素分泌过多，缓解肿瘤肿块占位效应，同时补充缺乏的激素。神经外科医生在垂体腺瘤的治疗中起着至关重要的作用，因为局部肿块占位效应或激素超量导致的临床症状会对患者的生活产生不利影响。新的分子技术的出现有助于理解细胞分化机制和转录因子，为垂体肿瘤的有效治疗提供了更广泛的清晰度。
三、世界卫生组织垂体肿瘤分类的演变
（一）2004 年分类WHO 于 2004 年发布的分类将腺垂体肿瘤根据其免疫组织化学分为 7 种主要类型，即生成 GH-、PRL-、FSH/LH-、ACTH - 和 TSH 的病变，并进一步细分为 13 个超微结构亚型。
（二）2017 年分类2017 年，WHO 认识到谱系限制转录因子的相关性，将腺垂体细胞肿瘤分为垂体特异性转录因子 1（PIT1）、垂体细胞限制性因子（TPIT）和剪接转录因子 1（SF1）三个谱系。泌乳素细胞、生长激素细胞和促甲状腺素细胞属于 PIT1 谱系，促肾上腺皮质激素细胞属于 TPIT 谱系，促性腺激素细胞属于 SF1 谱系。该分类有两个主要的修改：一是对无功能腺瘤引入了用腺垂体细胞系作为精确亚分类的转录因子的未来方法；二是讨论了预测腺瘤风险和侵袭性增加的临床病理预后参数，并剔除了 “不典型腺瘤”。
（三）2022 年分类世界卫生组织在 2022 年对垂体腺瘤的术语进行了修改，将垂体腺瘤命名为 PitNETs（垂体神经内分泌肿瘤）。新的命名法明确划分了前叶（腺垂体）、后叶（神经垂体）和下丘脑肿瘤，也重点关注了其他肿瘤出现在鞍区的情况。同时，命名法提倡常规使用免疫组织化学来描述垂体转录因子，这些转录因子在区分肿瘤的细胞谱系中起着基本作用。新分类与旧分类相比，提供了基于肿瘤细胞谱系、细胞类型和相关特征的 PitNET 的详细组织学亚型，明确区分了腺垂体、神经垂体和下丘脑肿瘤，并增加了一些新的肿瘤类型，如生长激素泌乳素细胞瘤、嗜酸性干细胞瘤、成熟和未成熟的多激素 Pit1 谱系肿瘤等，同时去除了不典型腺瘤等术语。
四、与新命名法有关的当前争议
（一）争议的产生国际垂体病理俱乐部推荐的术语 PitNET 的引入，引发了关于将垂体腺瘤重命名为垂体神经内分泌肿瘤的争议。虽然新命名法可以将进袭性垂体腺瘤亚群中所见的任意恶性性质纳入其中，但内分泌学家反对这个新术语，认为它具有误导性。
（二）争议的焦点争议的焦点在于新术语将垂体腺瘤描述为有害的和癌变的，而实际上大多数垂体腺瘤并不具有进袭性。这可能会给垂体腺瘤的起源增加新的矛盾心理，并在大多数诊断为良性垂体腺瘤的患者中增加不必要的挫折和忧虑。此外，新命名法在理解上较为复杂，因为它包括了病理相关因素，如转录因子、激素和生物标志物等。
五、从神经外科医生角度看命名法的效用
（一）对细胞发生和发病机制的认识WHO 对 PitNET/PA 的新分类在了解垂体肿瘤的细胞发生和发病机制方面取得了巨大进展。通过对肿瘤细胞谱系、转录因子、激素和其他生物标志物的分析，有助于更深入地理解垂体肿瘤的形成和发展过程。
（二）在临床实践中的局限性然而，这种新的分类系统在临床中的应用还存在一些局限性。首先，由于 PitNET/PA 诊断技术的不足以及对 PitNET/PA 肿瘤发生机制的了解有限，新分类系统在临床中的准确性和可靠性有待进一步验证。其次，新分类除了有助于垂体肿瘤的随访策略和术后处理外，并没有为神经外科医生的临床实践和决策提供任何有利的信息，特别是在确定手术行动计划方面。神经外科医生需要一个结构良好的精细垂体分类系统，该系统应包括神经影像学分级数据、术中侵入性观察或预后预测指标以及病理诊断，从而确定肿瘤的侵袭性，为选择治疗计划和随访策略以及术后辅助治疗扫清道路。
六、结论
（一）新命名法的优缺点总之，虽然修订后的新命名法使用了先进的分子技术对肿瘤进行分类，对各种垂体肿瘤的组织学情况有了更深入的了解，但它并没有为神经外科医生在临床实践中提供任何额外的优势。反而使患者的管理过程更加繁琐，使患者产生不必要的焦虑，进一步加重患者的临床症状，不利于神经外科医生为其提供治疗。
（二）对未来分类的期望因此，需要一个更全面的、以神经放射影像学为基础的分类，更强调这些肿瘤的侵袭性，这将有助于神经外科医生制定治疗策略和管理垂体肿瘤患者。同时，垂体肿瘤需要多学科的治疗方法，神经外科医生作为这类患者的第一接触点，有必要对垂体肿瘤进行综合分类，包括临床症状、遗传成分、生化和放射影像学特征以及病理和分子信息。
（三）建议为了更好地治疗垂体肿瘤患者，我们建议神经外科、内分泌学、分子遗传学、免疫学、肿瘤学、放射影像学等领域的高级专家会议，以制定一套有利于治疗这些患者的综合分类系统。这样的分类系统将有助于为患者计划手术以及术后化疗和放疗，防止复发或治疗残余肿瘤，提高患者的治疗效果和生活质量。
综上所述，新的 WHO 2022 垂体神经内分泌肿瘤命名法在一定程度上推动了对垂体肿瘤的认识，但在神经外科医生的临床实践中并未带来明显的额外优势。未来需要进一步完善垂体肿瘤的分类系统，以更好地指导神经外科医生的治疗决策，提高垂体肿瘤患者的治疗效果。
