脊髓空洞症MRI表现

脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。病因及发病机制尚不清楚。基本病理改变是空洞形成和胶质增生，空洞内有清亮液体填充，成分与CSF相似。

【病因与发病机制】

脊髓空洞症的病因和发病机制目前尚不明确，目前有以下几种学说。

1.先天发育异常学说本病常合并脑积水、扁平颅底、先天性延髓下疝畸形、颈枕部畸形、短颈畸形、颈肋、脊柱侧后凸、脊柱裂、弓形足等，故认为本病是脊髓先天发育异常所致。

2.机械性脑脊液循环障碍学说最早由Gardner等人提出，认为脊髓空洞的形成完全由机械因素所造成，主要有两个致病因素，其一是由于颈枕区先天性异常，第四脑室出口闭塞，妨碍了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下隙，而进入脊髓中央管；其二是脑室内脑脊液搏动性压力不断冲击脊髓中央管管壁。导致中央管逐渐扩大，最终形成空洞。此外，第四脑室顶部四周软脑膜的粘连也可伴发脊髓空洞症，而当脑脊液循环得到改善后，临床症状也有所好转。

3.血液循环异常学说脊髓中央区是脊髓前后动脉交界区，侧支循环差，外伤后该区易坏死软化形成空洞，常由受伤部的脊髓中央区（后柱的腹侧，后角的内后方）起始并向上延伸。脊髓内肿瘤囊性变可造成脊髓空洞症。继发性脊髓蛛网膜炎患者.可能由于炎症粘连，局部缺血和脑脊液循环障碍，脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内，使中央管逐渐扩大形成空洞。脊髓炎时由于炎症区脱髓鞘，软化、坏死，严重时坏死区有空洞形成。

【诊断要点】

　　起病隐袭，缓慢进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力、肌萎缩和肌束颤动；皮肤和关节营养障碍；常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝等其他先天性畸形。病变侵及侧柱交感神经中枢（C8至T2侧角）出现同侧Hornor征。

【影像学特征】

　　MRI是确诊本病的首选方法，可显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Arnold-Chiari畸形等，并有助于鉴别其原发性或继发性，选择手术适应证和设计手术方案。