病史摘要
男性新生儿,生后27天,因“胎儿期孕34周左右B超检查发现右肾上腺肿瘤至今”入院。
图A T1WI 图B FS-T2I 图C FS-T1WI 图D DWI 图E ADC 图F FS-T1WI 增强
诊断要点及影像解析
神经母细胞瘤,是儿童期最常见的颅外恶性肿瘤,其中80%发生在3岁以下。约50%神经母细胞瘤发生在肾上腺。肾上腺神经母细胞瘤主要临床表现是腹部无痛性肿块,出现转移时则出现肝大、骨痛等表现。肿瘤也可直接侵犯椎管,出现神经系统症状。约80%-90%肿瘤分泌儿茶酚胺,实验室检查显示尿中其代谢产物VMA(香草扁桃酸)增高。
MRI表现,肿块较大,边界欠清,包膜常被突破,且跨越中线较多见,有包绕大血管的倾向。在T1WI上,肿瘤信号常低于或类似于肝实质,在T2WI上肿瘤信号较高,且不均匀。在T1WI、T2WI上信号均较低的区域提示为钙化形成,呈点状或环形,MRI显示不如CT。这种钙化是神经母细胞瘤的重要特征。
本病另一特征是向椎管内侵犯扩散。增强扫描,肿瘤强化明显,常不均匀,包膜欠光整,中央坏死区无明显强化,肿块包绕大血管并使之变形,肿块与大血管之间的脂肪信号消失,邻近结构和组织亦可受侵并可见异常强化。此病例,病变弥散受限明显,病变内部可见坏死,病变轻度强化。
诊断结果
肾上腺神经母细胞瘤。
鉴别诊断
注意观察起源。