一、脑疝病程发展的一般规律

颅内压增高分为急性和慢性，急性颅脑损伤常导致急性颅内压增高。颅内压增高的全过程依其增高程度与颅内代偿情况分为代偿阶段、脑疝形成阶段和失代偿阶段。

（一）代偿阶段早期脑缺氧、脑水肿较轻，表现为脉搏缓慢且洪大有力、血压逐渐升高，这是机体的主动性代偿作用。当颅内压升高到一定程度，病情进入脑疝形成的前驱期，主要症状为突然或再度加重的意识障碍、剧烈头痛、烦躁不安、频繁呕吐、轻度呼吸加速加深、脉搏增快、血压升高、体温上升等，这些由颅内压增高导致脑缺氧突然加重引起。

（二）脑疝形成阶段此阶段又称脑疝代偿期、中期或代偿期。颅内病变使颅内压继续增高，颅内再无代偿余地时，脑疝形成，脑干受威胁，全脑病变加剧，但仍能通过调节机制维持生命。症状包括颅内压增高导致的全脑缺氧和疝出脑部引起的脑干局部损害症状，如昏迷加深、肌张力改变、呼吸和血压变化、体温升高等，以及疝出脑部引起的局限性症状，如小脑幕切迹疝时动眼神经及中脑脚受损害的症状。

（三）失代偿阶段此阶段又称脑疝衰竭期、晚期或瘫痪期。颅内压严重增高，脑疝继续发展，脑干受到严重损害，无法维持生命。突出症状为呼吸及循环机能衰竭，如周期性呼吸、肺水肿、脉搏细速不规则、血压波动并下降、体温下降、双侧瞳孔散大固定、四肢肌张力消失，进而呼吸和心跳停止，进入临床死亡。

各期长短取决于原发病变的部位、性质、形成脑疝的因素、脑疝发生部位和临床处理情况。继发于急性颅脑损伤的脑疝病程短，多数在一天内结束，枕骨大孔疝病程通常比小脑幕切迹疝短。有些病例会迅速从前驱期进入衰竭期或因呼吸突然停止死亡，这种情况在枕骨大孔疝中常见。

脑疝病程分期旨在指导临床实践，在诊断治疗上要力争在脑疝发生前查明病因并有效治疗，在预后上，颅内压增高代偿期解除病因预后较好，脑疝代偿期及时抢救多数病人可挽救，失代偿期积极抢救部分病人仍有希望。

二、脑疝的临床症状与体征

（一）小脑幕切迹疝

症状与体征病人先有剧烈头痛、烦躁不安、频繁恶心呕吐，继而出现进行性意识障碍，甚至昏迷；同侧瞳孔先短暂缩小继而散大，对光反射减弱或消失，随后上眼睑下垂、眼外肌麻痹、眼球固定；多数对侧肢体偏瘫并有锥体征改变，少数在同侧；急性颅内压增高时血压升高、脉缓慢有力、呼吸缓慢而深、体温升高。若病情恶化，对侧瞳孔也会按上述规律变化，瞳孔散大对光反射消失（全疝），出现去大脑强直，进而形成枕骨大孔疝，导致呼吸停止、心跳停止。

（二）枕骨大孔疝

症状与体征病人先有剧烈头痛，以枕部及上颈部为严重，急性病人出现意识障碍（慢性病人多无神志变化）；有时有强迫头位，多数出现颈项强直；颅内压增高时脉缓有力、血压升高；延髓呼吸中枢受压，出现呼吸衰竭，乃至呼吸突然停止。

（三）上行性小脑幕切迹疝症状体征与小脑幕切迹疝（下行性）基本相同。

（四）大脑镰下疝一般此疝不引起特殊症状，有时大脑前动脉受大脑镰压迫，绞窄同侧大脑前动脉，压迫对侧大脑前动脉，会出现急性肢体麻痹（对侧完全麻痹，同侧不完全麻痹）、急性脑脊液循环障碍和意识障碍。

（五）主要症状的发生机制

意识障碍意识清醒的病人在脑疝前驱期多半有意识改变，慢性枕骨大孔疝病人意识多半无障碍，脑疝代偿期多已昏迷，衰竭期几乎都进入深昏迷。因此，颅内压增高病人突然发生或突然加重的意识障碍是危险信号，脑疝可能性大，昏迷越深预后越差。已形成脑疝的病例几乎都有意识改变，急性颅脑损伤病人更是如此。意识障碍的发生与中脑被盖上行性网状结构和大脑皮质的功能有关，二者受损或功能障碍均可导致意识障碍。小脑幕切迹疝时意识改变发生较早，枕骨大孔疝时较晚。瞳孔改变和眼外肌症状动眼神经包含副交感神经纤维和运动神经纤维，瞳孔变化为先缩小（易忽视）后散大，对光反应消失，对侧瞳孔也按此规律变化，但较快。眼外肌症状为眼睑下垂、眼外肌麻痹、眼球固定，有时可见两眼位置不正。瞳孔变化及眼外肌麻痹是动眼神经受压所致，支配瞳孔括约肌的副交感神经纤维受压先导致瞳孔缩小，后副交感神经麻痹瞳孔散大，对侧动眼神经纤维也会因同一机制受损。有人认为动眼神经的副交感神经纤维比较敏感，受压的瞳孔变化多在眼外肌变化之前发生。锥体束受损脑疝形成时，多数病人在脑疝对侧肢体出现偏瘫与病理反射等锥体束受损征，少数在同侧。脑疝对侧锥体束受损是因为同侧中脑脚受疝入脑部损害，中脑脚是皮质运动区纤维的传导经路。同侧锥体束受损可能是脑疝对侧的中脑脚被对侧的小脑幕切迹缘损伤，或被挤在对侧的岩骨嵴上，也可能是纤维束未交叉或小部分不交叉。对侧中脑脚底受压出现同侧偏瘫并不罕见。急性肌张力改变急性肌张力改变表现为去大脑强直和发作性肌张力减退，常见于脑疝代偿期或失代偿期。去大脑强直表明病人脑干受压且机能障碍严重，预后不良，机制可能是中脑红核平面的下行性网状结构受损，使前庭核脱离高级锥体控制而有机能释放。去脑强直在枕骨大孔疝与小脑幕切迹疝中均可发生，小儿较多见，但预后较成人好。阵发性强直可转化为持续性强直，继而张力完全消失，常表明临近死亡。去脑强直还会因肌痉挛产热过多，使体温升高，加重脑水肿。发作性肌张力减退的机制尚不清楚，可能与小脑急性缺氧或急性脊髓休克有关。生命机能改变调节生命机能的呼吸、循环低级中枢位于延髓的网状结构内，它们由若干个 “分中枢” 组成，神经元分布在大致相同的区域内，彼此相关、相互影响。脑疝前驱期，颅内压增高导致脑血液循环障碍，全脑尤其是延髓缺氧，血内二氧化碳增多，呼吸中枢兴奋性加强，心加速中枢、血管收缩中枢及颈动脉球等化学感受器兴奋加强，全身小动脉收缩，血压上升，脉搏加快，体温上升。脑疝代偿期，颅内压再增高，脑缺氧更严重，呼吸及心血管中枢加强调节，血压升高到最高峰（收缩压有时升到 200 mmHg 以上），出现代偿性缓脉，体温迅速上升高达 40 ℃以上。脑疝衰竭期，脑干发生不可逆的病理变化，呼吸及心血管中枢及其相关结构受到严重损害，呼吸、循环失去规律性和稳定性，出现各种呼吸衰竭征象，血压下降、脉搏细速不整、体温下降，最终呼吸停止。脑疝衰竭期呼吸首先停止的原因尚无定论，可能与呼吸中枢较心血管中枢敏感或心脏的自动节律有关。颈强直与强迫头位枕骨大孔疝病人中，颈强直是重要体征，慢性病例中部分病人自觉颈部发硬、不灵活或头痛。疝出急速者颈强直较明显，疝出缓慢者可不出现。有颈强直者多数 Kernig 征阴性，与脑膜炎不同。颈强直的发生与局部解剖结构有关，颅后窝硬脑膜受舌咽神经、迷走神经支配，颈上段脊神经分支分布于颈肌群，枕骨大孔疝时硬脑膜神经末梢受刺激可引起颈部疼痛和颈强直。强迫头位与枕骨大孔疝有一定关系，对称疝时病人常取低头正中位，一侧疝或双侧疝而患侧较重者头常偏向患侧或较重侧。其发生机制可能是小脑扁桃体疝压迫颈上段脊神经产生疼痛，病人取合适头位减轻疼痛，或小脑扁桃体疝时第四脑室正中孔闭锁产生阻塞性脑积水，使颅内压增高，头痛加重，保持头位可减轻脑脊液循环梗阻从而减轻头痛。

三、脑疝的诊断与鉴别诊断

（一）脑疝的诊断主要根据病史、临床症状和体征，以及一些辅助检查，如颈总动脉造影、椎动脉造影、气脑造影、CT 等。但 CT 在急性颅脑损伤病人脑疝诊断中的实用价值较小。诊断时应注重病史调查、体检、受伤机制分析和病情观察。颅内有占位性病变的病人，如有进行性意识障碍、一侧瞳孔散大、对光反射消失、对侧锥体束受损征及生命体征改变，应诊断为小脑幕切迹疝（少数在瞳孔散大侧对侧）。有颅内压增高征象但腰椎穿刺术测椎管内压力不高时，应怀疑枕骨大孔疝。颅内压增高病人呼吸突然停止，多为枕骨大孔疝所致，尤其见于颅后窝占位性病变病人。海马钩回疝严重时多有同侧扣带回疝，颅后窝占位性病变较大时往往有小脑蚓疝。椎动脉造影、颈总动脉血管造影也可辅助诊断脑疝。临床上形成脑疝的病人必须有颅内压增高的表现，除部分慢性枕骨大孔疝病人外有不同程度的意识障碍，生命体征改变，以及脑疝的特有症状，如天幕疝病人生命体征有改变，枕骨大孔疝病人呼吸停止。但具有这些条件的病人不一定都有脑疝。

（二）脑疝的鉴别诊断包括脑疝与非脑疝的鉴别以及两类常见脑疝的鉴别。意识方面，颅内压增高病人意识由清醒变为障碍时可能有脑疝形成，除部分慢性枕骨大孔疝病人外，其他急慢性脑疝病人有不同程度的意识障碍，但急性颅脑损伤与其他颅内压增高病人中有意识障碍不一定都是脑疝。瞳孔和眼外肌方面，当两侧瞳孔已散大时，可从眼外肌、缺氧和手术效果等方面判断脑疝情况。若两侧瞳孔有大小差别，瞳孔较小的一侧可能有脑疝。伤后立即发生一侧瞳孔散大，对光反应消失，可能是动眼神经损伤、眼球内出血、眶尖部骨折等。原发性脑干损伤时发生小脑幕切迹疝或枕骨大孔疝，不一定有规律性眼部症状。枕骨大孔疝时瞳孔变化最初常为对称性缩小，继而散大，光反应减弱消失。锥体束受损方面，诊断小脑幕切迹疝时要考虑偏瘫的原因，因脑疝引起的偏瘫与其他症状相应且合并出现，常为轻瘫，对生命预后关系不大。晚期病例常有双侧轻瘫和锥体束受损征，可能与两侧中脑脚均受损有关。枕骨大孔疝时锥体束受损症状常不出现，即使出现也无特殊定位诊断意义。小脑幕切迹疝与枕骨大孔疝的病因、意识障碍、瞳孔变化、呼吸变化和病程等方面存在区别。

四、脑疝的治疗

（一）总原则在脑疝前驱期或代偿期针对原发病变采取措施，如清除颅内占位性病变是治疗脑疝的关键。在脑疝衰竭期，清除病变后，对某些病例还需要直接处理脑疝。各期或术前、术中和术后均应采取降低颅内压的措施，如内、外减压术，脱水治疗，人工冬眠亚低温，气管切开并纠正脑脊液循环障碍和解决脑缺氧。

（二）常见脑疝的治疗小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝大多需要手术抢救，手术目的是清除颅内占位性病变和缓解脑水肿，有时需要直接处理脑疝。下行性小脑幕切迹疝的治疗包括清除局限性颅内占位性病变，如颅内压仍高，可进行外减压术（切除颅骨、敞开硬脑膜）或内减压术（切除脑组织缩小脑体积），还可进行将颞叶底部及尖端向外上方翻起、切除疝出脑部分、天幕切开术等直接辅助性手术。枕骨大孔疝是临床急症，一旦发生或怀疑发生，需紧急处理，如呼吸停止可行脑室穿刺术、给予呼吸中枢兴奋剂并针对病因处理，手术治疗包括清除病变、广泛的枕下减压术等。上升性小脑幕切迹疝和扣带回疝的处理原则与上述相似。

（三）颅内压增高及脑疝的其它治疗颅内压干预界值因疾病不同而有所差异，颅脑损伤、大脑半球大面积梗死、自发性脑出血、蛛网膜下腔出血等疾病的颅内压干预界值各不相同。病因治疗是降低颅内压、避免脑疝发生的关键，可采用头位摆放、镇痛镇静、胸压控制、腹压控制和药物治疗等措施降低颅内压。头位摆放时，颅前窝颅脑损伤等病人应将床头抬高 30°。镇痛镇静可选用咪达唑仑、丙泊酚、硫喷妥钠，避免使用芬太尼。应缩短颅内压增高病人胸部物理护理的时间。颅内压增高伴腹内压增高的病人，可选择腹腔开放减压术。药物治疗中，甘露醇是常规首选，高渗盐水也可选择，但需注意不良反应，甘油不推荐作为首选。麻醉剂如苯巴比妥和硫喷妥钠治疗颅内压增高的效果无显著差异。

五、脑疝的预防

预防脑疝的关键在于提高对原发病变的早期诊断，如急性颅脑损伤时对颅内血肿的早期诊断，颅内压增高病人对颅内占位性病变的早期诊断。诊断确定后，要及时阻止颅内压增高的进展，清除颅内局限性占位性病变，积极处理脑水肿，避免人为诱发脑疝的因素，如不适当的腰椎穿刺术、快速释放脑脊液、快速大量补液等。实践证明，早期诊断和治疗是预防脑疝发生的关键。

（四）颅内压增高与颅内压的监测

颅内压监测的意义颅内压增高常见于颅脑损伤、颅内感染、脑血管病和脑肿瘤等脑疾病，可引起严重不良后果。准确监测颅内压变化、确定干预界值、有效控制颅内压，对预防脑疝发生、降低病死率、改善神经功能预后至关重要。颅内压监测（1）指征急性重型颅脑损伤可导致颅内压增高，临床征象包括头痛、呕吐、意识障碍等，影像学检查可发现颅内病变和早期颅内压增高征象。急性重型颅脑损伤伴颅内压增高临床征象，影像学检查证实存在严重颅内病变和显著颅内压增高征象时，可考虑行颅内压监测以评估病情、指导治疗。

（2）技术有创颅内压监测是 “金标准”，监测方法有脑室内、脑实质内、硬脑膜下和硬脑膜外 4 个部位，首选脑室内置管监测，因其可兼顾治疗，更有利于降低颅内压，但感染风险较高。无创颅内压监测技术与有创监测具有较好的相关性，但准确性有待提高，可靠性需更多研究证实。可选择眼压计测量眼内压或眼部超声测量 ONSD 分析颅内压，也可试用 TCD、SEP、FVEP 和 EEG 技术。

（五）对去骨减压术后颅内压的评价去骨瓣减压术后无需做有创颅内压监测，因为术后颅腔容积与颅内容物总体积的比例关系改变，正常颅内压不再适用作为参考值。可通过骨窗处颅内容物膨出的程度及张力高低结合影像学检查判断颅内压高低。当颅内压增高值超过颅内代偿空间时，会发生脑移位 — 脑疝，及时处理可预防脑疝发生。

六、脑疝的预后

任何一种脑疝若不及时有效抢救，都会导致病人死亡。即使救活，若脑干受压时间长、程度重，可能引起不可逆的病理变化，病人长期不清醒，处于不食、不语、不动状态。脑疝综合征病人的预后取决于原发病变性质、严重程度以及对脑疝的早期诊断和治疗。在脑疝前驱期和代偿期及时诊断并治疗原发病变，防治脑血液循环障碍和脑缺氧，预后多半良好。若进入失代偿期，延误成多发性脑疝，脑干受压太久发生不可逆损害，虽积极抢救，预后仍不理想。