病例介绍

患者，女，26岁，因发作性喘息2年，给予"ICS+LABA，间断口服糖皮质激素"治疗，喘息仍反复发作，当地诊断为"难治性哮喘"。后因哮喘治疗效果差且伴周身皮疹转上级医院。血常规提示外周血嗜酸细胞占0.18（绝对值1.44×10^9/L）。会诊建议注意鉴别高嗜酸性粒细胞综合征和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（图）。

完善检查：骨髓嗜酸细胞增多（占0.62）。鼻黏膜和肺组织活检示鼻黏膜和肺部少量淋巴细胞和嗜酸细胞浸润；右足趾皮肤（皮疹）上皮下小血管周围偶见淋巴细胞浸润及纤维组织增生。

诊断：嗜酸性肉芽肿性多血管炎（累及肺和皮肤）。

治疗：每4周1次皮下注射美泊利珠单抗300 mg。

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病例思考

第一，这是一例长期误诊为难治性哮喘的嗜酸性肉芽肿性多血管炎，应该提高警惕。

第二，嗜酸性肉芽肿性多血管炎同时具有高嗜酸性粒细胞综合征和系统性血管炎的特征，如何区分是常面临的问题。

第三，美泊利珠单抗注射液已经国内上市，可用于治疗成人嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

既往笔记

2017-10-04 重视嗜酸性粒细胞在呼吸疾病中的作用

肺水肿反转征见于哪种疾病？（嗜酸性粒细胞性肺炎）

2024-10-13