李大爷最近发现自己腮腺上长了东西，立马去当地医院就诊，怀疑是腮腺肿瘤，行肿瘤切除术。术后李大爷的病理显示为IgG4相关性疾病，而非肿瘤。

IgG4相关性疾病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。

到底什么是IgG4相关性疾病呢，我们一起去学习一下吧~

IgG4相关性疾病

近年来新定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，可累及全身多个器官和组织，包括唾液腺、胰腺、泪腺、眶周及眶内组织、淋巴结、胆系、肾脏、甲状腺等，通常以单个或多个器官肿大起病，有其特征性的病理表现，受累器官组织中可见大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化，绝大多数患者出现血清IgG4浓度升高。

IgG4相关性疾病的发病机制❀病因和发病机制

确切的病因和发病机制目前仍不清楚，可能与遗传、微生物感染等环境、分子模拟、自身抗体、固有免疫和适应性免疫等因素相关。

❀流行病学

好发于中老年，男、女比例约为8∶3。

目前我国尚无IgG4相关性疾病的流行病学数据，日本报道其患病率为（0.28~1.08）/10万。

临床表现有哪些？临床表现IgG4相关性疾病

显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现。

主要受累器官的临床表现特征如下：

NO.1( 唾液腺病变 )

表现为双侧或单侧颌下腺、腮腺或舌下腺无痛性肿大，触诊质地较硬，可伴有口干症状。

NO.2(眶部病变)

包括泪腺、眼肌及眶内炎性假瘤样病变。

可有单侧或双侧无痛性泪腺肿大、眼部异物感、眼肌增粗、视物模糊、视力下降、突眼等症状，眼干不明显。

NO.3( 耳鼻喉病变 )

表现为鼻塞、嗅觉减退或丧失等。

NO.4(胰腺病变)

多以无痛性梗阻性黄疸起病，可出现上腹痛、脂肪泻及体重减轻，少数可表现为新发糖尿病。

NO.5( 胆道病变 )

表现为以胆管酶升高为主的肝功能异常，梗阻性黄疸的表现较突出。

NO.6(腹膜后组织病变)

可发生腹膜后纤维化/腹主动脉周围炎或腹主动脉炎。临床主要表现为腰腹部疼痛或不适、下肢水肿。

NO.7( 胸腔器官病变 )

可无症状或出现咳嗽、支气管哮喘、气短、胸闷或胸痛等。

NO.8(泌尿系统病变)

可有肾小管间质性肾炎、肾小球病变、前列腺增大等，严重者可引起急性或慢性肾功能不全。

NO.9( 内分泌系统病变 )

表现为甲状腺部位疼痛、局部肿胀、吞咽困难、声嘶、气管受压所致的呼吸困难等。

绝大多数患者甲状腺功能减低，血清中可检测出抗甲状腺抗体，组织活检病理可明确诊断。

NO.10(淋巴结病变)

淋巴结肿大在本病很常见，可见于50%以上的患者，表现为无痛性、边界清晰的浅表或深部淋巴结肿大；多与其他器官受累伴随发生。

少数会有垂体、皮肤、心脏、中枢神经系统受累，其中心脏系统受累影响预后。

IgG4的辅助检查

活动期，红细胞沉降率、C反应蛋白等炎症指标升高，90%左右的患者 血清IgG4升高，与受累器官数和病情活动评分呈正相关，IgG4水平与临床表现、影像学检查及病理学检查结果相结合才能诊断此病。

IgG4相关性疾病应该如何治疗？

01治疗目标

控制病灶炎症，恢复器官功能，并维持疾病缓解，早期治疗可防止炎性和纤维化导致不可逆的脏器损伤。

02治疗原则

有症状、病情活动进展患者均需治疗；少数无症状性淋巴结病或轻度浅表腺体肿大，且疾病进展很缓慢者，可密切观察随诊。

03药物治疗

激素是治疗本病的一线药物，常用的免疫抑制剂包括：吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤、环孢素A、他克莫司、艾拉莫德等，当患者存在单用激素治疗不能充分控制、疾病活动不能递减激素剂量、激素减量过程中病情反复或激素不良反应明显等任何一种情况时，推荐激素联合免疫抑制剂治疗；利妥昔单抗是常规治疗效果不佳、复发或激素不耐受等患者的二线治疗药物。

04特殊情况时，手术或介入治疗

当出现可能导致器官功能障碍的紧急情况时，药物治疗不能迅速解除器官压迫或梗阻时，需要采取手术或介入治疗进行干预，以尽快缓解症状。

IgG4的预后

本病是一种良性炎症性疾病，少数患者有自愈倾向，多数病程呈逐渐进展趋势，可导致重要脏器功能障碍。

激素治疗反应佳，无重要脏器不可逆损伤者长期预后好，有重要脏器损伤且发生功能障碍者，预后与器官损伤程度相关。

有肿物和IgG4高

影像病理及时做

类似肿瘤不慌张

良性炎症可能是

正确诊断很重要

器官切除就糟了

激素药物反应佳

特殊时期手术疗

以上仅作为科普知识

不作为具体诊疗意见

参考文献：费允云, 刘燕鹰, 董凌莉, 等 . IgG4 相关性疾病诊疗规范[J]. 中华内科杂志, 2023, 62(10): 1161-1171

撰写：李孟倩

审核：王晖、汤自征、郝恬恬

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