肝性脊髓病（HM）又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱鞘病理改变为主。该病发病率在2%～4%，男性患病率较高，患病男女比例约7.6:1。该病多发生在肝硬化终末期阶段，以乙型肝炎肝硬化多见，同时也包括酒精性肝硬化、丙型肝炎肝硬化等。

肝性脊髓病发病率低，起病隐匿，发展相对缓慢，但因患者病程晚期伴发肝性脑病、消化道出血等表现，常常导致患者只关注肝病常见疾病，如肝硬化、肝性脑病等而忽略肝性脊髓病，极易造成漏诊。一旦罹患此病，其损害是不可逆的，往往会造成预后不良，严重影响患者的生存质量。

肝病患者如果出现下肢乏力、举步维艰等情况，那么就要警惕肝性脊髓病的发生了！因此需要高度关注、及早预防，对出现症状者应早期诊断、早期干预治疗。

一、肝性脊髓病的发病机制

该病的发病机制目前尚不明确，西医认为是由以下几种因素综合作用而成。

1.门－体静脉分流；

2.肝功能障碍解毒能力减退；

3.肝脏代谢紊乱；

4.营养缺乏，尤其是B族维生素的缺乏；

5.蛋白分解产物增加（血氨上升）；

6.氨基酸代谢异常，以脊髓腰段为显著特征。

二、肝新脊髓病的临床表现

一般说来，肝性脊髓病一般分为四个阶段。

1. 神经症状前期：主要为慢性肝病表现：肝脾肿大、腹水和转氨酶升高；

2. 亚临床肝性脑病期：主要表现为计算能力差等，但日常起居能力尚可；

3. 肝脑病期：一过性肝性脑病症状可反复出现；

4. 脊髓病期：缓慢出现进行性加重的脊髓病表现，以双下肢行走困难开始，呈剪刀或痉挛步态，早期表现为伸直性痉挛性瘫痪，晚期表现为屈曲性截瘫。部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期。

三、肝性脊髓病的诊断

对于临床上比较少见的肝性脊髓病，目前尚无统一的诊断标准，临床中当符合以下条件时可考虑肝性脊髓病。

1. 有急、慢性肝病和肝硬化病史；

2. 做过门-体静脉吻合术，TIPS或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征；

3. 发病时隐匿，出现双下肢进行性肌力减退、肌张力增高，腱反射亢进、病理征阳性，一般无明显肌肉萎缩及其感觉障碍，括约肌功能极少受累；

4. 诊断本病的重要依据是血氨的显著增高。一般无肌萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍；

5. 脑电图及脑脊液均正常，肌电图提示上运动神经元损伤，头颅和脊柱影像学检查正常，排除其他原因所致的脊髓病变。

四、肝性脊髓病的治疗

该病目前尚无特效治疗手段，临床上主要以原发性疾病治疗、降低血氨、控制肝性脑病、补充支链氨基酸和蛋白质、补充营养神经等对症支持治疗为主。

五、肝性脊髓病患者生活起居的注意事项

1.避免劳累过度，保证充足的休息时间；

2.坚持作息规律，养成良好习惯；

3.合理饮食，保证营养均衡，有利于身体的恢复；控制饮酒，以免加重肝性脊髓病的症状；增加蛋白质的摄入量，有利于肌肉的恢复和修复。多吃对保护神经功能有帮助的含量丰富的维生素食物；

4.进行适当的锻炼，增强身体素质，预防感染和其他并发症的发生。提高肌肉力量和协调能力。可以根据自己的实际情况进行太极拳、八段锦等中医养生操的锻炼，切忌剧烈运动，久站久坐，也进行康复训练，有针对性地改善症状。

（1）给予患者按摩：以改善局部血液循环、恢复功能为目的，由远端向近端揉搓。每次按摩15分钟，每天2次。

（2）患者可做踝关节被动功能锻炼：一手抓住患者的踝关节上端起固定作用，另一手掌心抓握患者足底部做踝关节的背伸与趾屈运动。督促病人经常做屈伸腿、外展运动，叮嘱病人尽量独立扶床，走路由1～2 步开始，步数循序渐进地增加。

5. 在疾病面前保持一种积极向上的心态，勇敢面对，对病情的恢复是非常有帮助的。信心的丧失会给治疗和病情的恢复带来负面影响。家属要给予患者亲情关怀，多与他们进行沟通，为他们战胜疾病增加信心。

六、肝性脊髓病的疗效和预后

肝性脊髓病的疗效取决于以下两个因素：

1. 治疗时机：发现得越早，治疗的预后越好，有的治疗好的患者可以完全恢复正常的步态，能够达到生活自理，并且坚持多年病情不进展。

2. 肝病的轻重：有的患者由于门体分流特别严重，治疗后的疗效可能就不会太好；比如像乙肝、丙肝导致的肝硬化这类疾病有一些特异的治疗方式，预后比较好；比如像自身免疫性肝病，或者其他复杂性肝病，在临床中对这类基础病还没有很好的治疗方法，在此基础上演升的肝性脊髓病就不好治疗。

七、如何预防肝性脊髓病的发生？

1. 积极治疗肝脏疾病，定期进行肝功能检查，保持肝功能稳定。

2. 养成良好作息，戒烟戒酒，保证睡眠，减轻肝脏的负担。

3. 合理膳食，保证营养均衡，特别是维生素B族的摄入，避免高脂肪、高糖分的饮食。

4. 适当锻炼身体，增强免疫力。

5. 定期体检，遵医嘱按时服药，千万不要自行间断和减少用量。

6. 保持心情愉悦。

由于肝性脊髓病的发病率低，其死亡原因主要为肝昏迷及其并发症。临床表现缺乏特异性，易发生漏诊、误诊，及时诊断和治疗是改善临床症状和预后的关键。因此提醒大众，肝性脊髓病是肝硬化、门静脉高压症的一种并发症，对肝硬化患者出现不明原因的双下肢乏力、双下肢活动障碍、步态改变等临床表现时，需要定期检查肝功能及血氨等，应及早就医，注意肝性脊髓病的诊断与鉴别。

文·廉晓静 首都医科大学附属北京佑安医院