流行病学

患病率和发病率

在不同研究中，成人NMOSD的患病率为0.37-10/100,000，存在种族、地域及性别差异。据报道，AQP4抗体血清阳性NMOSD在女性中的发病率可高达男性的10倍，而MS男女发病率比约为1:2。

发病年龄

NMOSD的中位发病年龄为32-41岁，但也有儿童和老年病例报道。而MS的中位发病年龄为24岁。

地理分布

在世界范围内，NMOSD可能多见于一些非欧洲人群，包括非洲人、东亚人及拉丁美洲人，这些人群略微较少出现传统型MS。

一项检测抗AQP4-IgG血清阳性率的研究显示，在中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病患者中，黑人的NMOSD发病率和患病率以及AQP4-IgG血清阳性率和血清阳转率显著高于白人。例如，该研究发现，加勒比马提尼克岛(主要为黑人)的NMOSD总患病率为10/100,000，而明尼苏达州奥姆斯特德县(主要为白人)的NMOSD总患病率为3.9/100,000。

但是，一些早期研究并未显示NMOSD具有种族倾向，提示该情况可能代表的是这些人群中MS相对稀少而不是真正的NMOSD过多。一项回顾性报告纳入了来自6个中心(丹麦、德国、韩国、英国、美国和泰国)的抗AQP4抗体血清阳性患者，发现与这些国家的白人患者相比，亚洲人患者和黑人患者的平均发病年龄更小，脑和脑干受累发生率更高。

在日本，临床及免疫方面均与NMOSD相似的OSMS占MS病例的15%-40%，虽然其与传统型西方MS属同一谱系，但历来被视为一种独立疾病。NMOSD与亚洲OSMS是否为同一种疾病仍未明确。但目前认为亚洲OSMS属于NMOSD。

危险因素

NMOSD通常呈散发性，但也有少量家族性病例报道。有限的资料提示，主要组织相容性复合体的遗传变异与NMOSD有关。系统性红斑狼疮、干燥综合征和重症肌无力等自身免疫性疾病患者发生NMOSD的风险可能增加。